2026 국제 소아 유전성 혈관부종 진료지침
International HAE Steering Committee & Taskforce · 2026.1 발행
소아 장기 예방 1차 트라넥삼산 → 라나델루맙·pdC1-INH, 2–12세 급성기에 이카티반트
가장 크게 바뀐 2가지
- 1
장기 예방 1차: 라나델루맙 · pdC1-INH
2017
트라넥삼산이 선택 약(level III), 실패 · 금기면 pdC1-INH
2026강한 권고 (6–12세 moderate, 12세 이상 high)
2–12세: 라나델루맙 또는 pdC1-INH, 12세 이상: 베로트랄스타트 · 가라다시맙 · 라나델루맙 · pdC1-INH
진료에서항섬유소용해제는 1차 약이 없을 때만, 안드로겐은 Tanner 5단계 이상 청소년에 최저 용량으로만. 시작 3 · 6개월 뒤, 이후 매년 효과 · 안전성 평가
- 2
급성 발작: 나이별 1차 약, 2–12세 이카티반트
2017
소아 허가 약은 pdC1-INH · rhC1-INH · 에칼란티드(12세 이상), 이카티반트 소아 미허가
2026강한 권고 (moderate~high)
출생–2세 pdC1-INH, 2–12세 이카티반트 · pdC1-INH · rhC1-INH, 12세 이상은 에칼란티드 · 세베트랄스타트까지
진료에서장기 예방 중이어도 최소 2회 발작분을 집에 두고 조기 치료한다. 상기도 · 얼굴 · 목 부종은 항상 치료하고 기도 관리가 되는 병원으로 보낸다
그 밖에 바뀐 것
이 지침은 C1-INH 결핍 HAE 소아만 다룬다 — 정상 C1-INH HAE는 범위 밖이고, 약 선택은 나이 구간(출생–2 · 2–6 · 6–12 · 12세 이상)별 허가를 따른다
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