알포트 증후군 치료 임상진료 권고안
대한신장학회 · 대한소아신장학회 · 2026.10 발행
알포트 증후군 RAS 차단제, 미세알부민뇨 · 확진 남아는 혈뇨 단계부터
가장 크게 바뀐 3가지
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RAS 차단제 로 진행 억제, 미세알부민뇨부터 시작
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국내 통일 권고 없음
이번 지침강한 권고, 근거 중등도 (시작 시점은 전문가 합의)
ACE 억제제 · ARB 사용 권고. 미세알부민뇨가 나타나면 시작
진료에서유전적으로 확진된 X연관 남아와 상염색체 열성형 남녀는 단백뇨 없는 단독 혈뇨 단계에서도 시작을 권한다.
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1차 라미프릴, 2차 로사르탄
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국내 통일 권고 없음
이번 지침실무 권고 (등급 없음)
소아 라미프릴 1~2 mg/m²/일로 시작, 6 mg/m²/일까지. 2차 로사르탄 12.5 mg/m²/일 시작, 최대 50 mg/m²/일
진료에서ACE 억제제를 견디지 못하면 ARB 를 쓸 수 있다.
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시클로스포린 · MRA · SGLT2 억제제: 권고 없음
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국내 통일 권고 없음
이번 지침no recommendation
근거가 부족해 권고를 내리지 않음 (근거 수준 매우 낮음)
진료에서RAS 차단제 외 추가 약제는 근거가 부족하다. 시클로스포린은 신독성 위험이 크다는 점을 염두에 둔다.
시클로스포린 · MRA · SGLT2 억제제는 '쓰지 말라'는 반대 권고가 아니라 근거 부족으로 권고를 내리지 않은 것이다. 소아 용량은 체표면적(m²) 기준이다.
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