2026 EHA 소아·성인 혈색소 SC병 관리 진료지침

가장 크게 바뀐 3가지

1. 1

   수혈 목표는 HbS + HbC 합계 30% 미만

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   HbSC병 지침 없음

   이번 지침동의 93–100%

   수혈 후 목표는 HbS 단독이 아니라 (HbS+HbC) 30% 미만, 악화하는 급성 흉부증후군은 교환수혈로 혈색소 10 g/dL

   진료에서HbSS 처럼 HbS 만 보고 수혈 목표를 잡지 않는다. Rh(C, E) · K 항원까지 맞춘 혈액을 쓴다.

2. 2

   12세 이상 · 증상 있으면 사혈 고려

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   HbSC병 지침 없음

   이번 지침동의 92%

   급성 통증 · 급성 흉부증후군 · 이과 질환 · 지속발기증이 있는 12세 이상은 정기 사혈로 혈색소 9.5–10.5 g/dL 유지 또는 철결핍 유도 고려

   진료에서급성 난청 · 전정 증상이면 혈색소를 급히 낮추는 사혈을 고려한다. 한 가지 치료로 증상이 남으면 하이드록시우레아와 함께 쓸 수 있다.

3. 3

   통증 발작 2회 이상이면 하이드록시우레아 고려

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   HbSC병 지침 없음

   이번 지침동의 87–92%

   의미 있는 급성 통증 발작 2회 이상이면 고려, 시작 20 mg/kg 후 효과 · 독성으로 조절

   진료에서HbSC병도 통증 발작이 반복되면 소아 · 성인 모두 하이드록시우레아를 고려한다. 사혈과 어느 쪽을 먼저 할지는 근거가 부족하다.

그 밖에 바뀐 것