2025 WAO 유전성 혈관부종 진료지침

WAO · 2026.3 발행

급성 발작 1차에 경구 세베트랄스타트, 장기 예방 1차 5가지로, 진단은 C1-INH 기능 검사 하나로

가장 크게 바뀐 3가지

  1. 1

    급성 발작 1차: 세베트랄스타트 추가, 에칼란티드는 2차로

    2021

    정맥 C1 억제제 · 에칼란티드 · 이카티반트 중 하나

    2025Strong, 근거 Low

    정맥 C1-INH · 이카티반트 · 세베트랄스타트(경구)

    진료에서에칼란티드는 1차 약이 없을 때만, 과민반응 위험 때문에 의료진 감독하 투여 (Moderate). 약은 늘 최소 2회 발작분 지니게 한다

  2. 2

    장기 예방 1차 약 3가지 → 5가지

    2021

    pdC1-INH · 라나델루맙 · 베로트랄스타트

    2025Strong, 근거 Low

    피하 pdC1-INH · 라나델루맙 · 베로트랄스타트 · 가라다시맙 · 도니달로르센

    진료에서안드로겐은 2차로만, 가급적 하루 200 mg 이하. 쓰면 6개월마다 혈액·소변검사, 매년 간 초음파 (Moderate, very low)

  3. 3

    진단은 C1-INH 기능 검사 하나로 시작

    2021

    C1-INH 기능 · C1-INH 단백 · C4 세 가지 모두

    2025합의 85%

    전문 검사실의 C1-INH 기능 검사로 초기 평가

    진료에서결과가 임상과 안 맞으면 반복한다(가급적 1–3개월 뒤). 기능 검사를 못 하면 C1-INH 항원, 그것도 없으면 C4로 의심을 뒷받침한다

그 밖에 바뀐 것

1차 약 목록은 허가·가용성을 전제로 한다 — 원문은 연령별 허가와 자원 사정을 따져 고르고, 1차 약이 없을 때 2·3차로 내려가는 체계다

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정리

요약은 이해를 돕기 위한 것으로 원문을 대신하지 않습니다. 실제 진료에는 학회 원문과 최신 개정 여부를 확인하세요.

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