Special condition 1: 염증성 유방암 (Inflammatory breast cancer)

• 정의 및 특징

  • 희귀하고(1~5%) 매우 공격적인 유방암 (T4d)

  • 암세포가 유방 피부의 dermal lymphatics를 막아 발생

• 임상적 진단 기준:

  • 유방 피부의 1/3 이상을 침범하는 광범위한 발적, 부종, 귤껍질 모양(peau d’orange)

  • 유방에 열감 동반, 압통이 있을 수 있음

  • 만져지는 종괴는 없을 수도 있음 (약 1/3에서만 촉지)

  • 진행 속도가 매우 빠름 (수주~수개월)

  vs 급성 유선염(Acute mastitis): 항생제 치료에 반응하지 않으면 반드시 의심 및 조직검사 시행

• 진단

  • 임상적 소견이 가장 중요

  • 피부 펀치 생검(Punch biopsy):

    • 종괴가 없더라도 피부 병변 부위에서 시행

    • 병리 소견: Dermal lymphatic invasion (tumor emboli)
      ※ 단, 이 소견이 없더라도 임상 양상이 전형적이면 진단 가능

  • 영상 검사: 유방촬영술(피부 비후 소견), 초음파, MRI, PET/CT (원격 전이 확인)

• 치료

  • 1. 선행 항암화학요법 : 필수 (First-line)

    • 수술 전 반드시 시행하여 암의 크기를 줄이고 미세 전이 치료

    • 약제 선택

      • HER2 양성 (HER2+): Taxane + Trastuzumab + Pertuzumab (Dual anti-HER2 blockade)

      • 삼중 음성 (TNBC; ER-/PR-/HER2-): Anthracycline/Taxane + Pembrolizumab (면역관문억제제 병용)

      • 호르몬 양성 (ER/PR+, HER2-): Anthracycline/Taxane 기반 항암요법

  • 2. 수술

    • 시기: 선행 항암요법에 반응이 있을 때 시행

    • 술식: 변형 근치 유방절제술 (MRM)

      • 유방 전절제술 + 액와 림프절 곽청술 (ALND)

    • 금기 사항 (주의):

      • 유방 보존술 (BCS): 암세포가 피부 림프관에 광범위하게 퍼져 있어 국소 재발률이 높으므로 금기

      • 감시 림프절 생검 (SLNB): 림프관 폐쇄로 인해 위음성률(False negative)이 높으므로 반드시 액와 림프절 곽청술(ALND) 시행

      • 즉시 재건술 (Immediate Reconstruction): 수술 후 방사선 치료가 필수적이므로 지연 재건 권장

    • 수술 전 항암요법에 반응하지 않는 경우 유방절제술을 권장하지 않음 → 추가적인 전신 화학요법 또는 수술 전 방사선치료를 시행하고, 2차 요법에 반응하는 경우 유방절제술 및 후속 치료를 고려

    
    

    3. 수술 후 보조 요법

    • 방사선 치료 :

      • 수술 후 흉벽 및 림프절 구역에 대한 방사선 치료 (PMRT) 필수

    • 병리 결과(pCR 여부)에 따른 추가 약물 치료

      Subtype	Pathologic Complete Response (pCR) (완전 관해)	No pCR (Residual Disease) (잔존 암 존재)
      HER2 Positive	Trastuzumab +/- Pertuzumab 유지	T-DM1 (Ado-trastuzumab emtansine) 교체 투여
      Triple Negative (TNBC)	Surveillance (또는 Pembrolizumab 유지)	Capecitabine 추가 고려
      Hormone Receptor Positive	Adjuvant endocrine therapy (Tamoxifen or AI) ※ 고위험군(High risk)의 경우 CDK4/6 inhibitor (Abemaciclib) 추가 고려

      
      

[1] 2023 유방암 진료권고안 pg. 95-96

[2] Sabiston 22e, pg.845, 862-863, 858

[3] 외과학 3판, pg.925-926