면역글로불린 A콩팥병증 (IgAN : IgA nephropathy)

• 개요 및 역학

  • 가장 흔한 일차성 사구체 신염

  • 전 세계적으로 가장 흔한 사구체신염, 아시아인과 백인에서 호발

• 병태생리 (4-Hit Hypothesis)

  • Galactose-deficient IgA1 (Gd-IgA1) 생성

  • Gd-IgA1에 대한 자가항체(Autoantibody) 생성

  • 순환 면역복합체(Immune complex) 형성

  • 사구체 메산지움(Mesangium) 침착 및 염증 유발

• 임상 양상

  • 특징적 임상양상 (2가지)

    • 무증상 현미경적 혈뇨 지속

    • URI(상기도 감염) 후 1~2일 이내 발생하는 육안적 혈뇨 (± 단백뇨)

      vs PSGN: PSGN은 URI 후 1~2주 뒤 발생 (잠복기 차이로 감별)

  • 신증후군 범위의 단백뇨나 급성 신부전은 드묾 (약 5%)

  • 혈청 IgA 상승 (50% 환자)

  • 혈청 보체(C3, C4) 정상 (vs PSGN, Lupus nephritis: 보체 감소)

• 병리 소견

  

  • LM: Mesangial hypercellularity & matrix expansion (메산지움 증식)

  • IF: Mesangium의 IgA 침착 (C3 동반 가능)

  • EM: Mesangial electron-dense deposits

  • Oxford Classification (MEST-C score): 예후 예측에 사용

    • M: Mesangial hypercellularity

    • E: Endocapillary proliferation

    • S: Segmental glomerulosclerosis

    • T: Tubular atrophy/interstitial fibrosis

    • C: Crescent (반월체)

• 예후 인자 (나쁜 예후)

  • 지속적인 심한 단백뇨 (>1 g/day)

  • 고혈압

  • 신기능 저하 (Elevated Cr)

  • 조직검사상 사구체 경화, 간질 섬유화, 반월체 형성

• 치료

  

  • 1차 치료

    • ACE inhibitor (ACEi) 또는 ARB (TOC): 모든 IGAN 환자에게 권고

    • 생활습관 교정: 저염식, 체중 감량, 금연

  • 추가 약물 치료 (Add-on)

    • SGLT2 inhibitor: 신기능 악화 위험이 높은 환자군에서 ACEi/ARB와 병용 고려

  • 면역억제 치료

    • 적응증: 3~6개월간의 최적의 보존적 치료(ACEi/ARB)에도 불구하고 단백뇨 >1 g/day 지속될 때 고려

    • Corticosteroids: Targeted-release Budesonide (Nefecon) or 전신 스테로이드 (Methylprednisolone 등)

    • 주의: eGFR이 너무 낮거나(<30) 이미 만성적인 조직 손상이 심한 경우 면역억제제 효과 떨어짐

[1] Harrison 22e, pg 2419

[2] KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Immunoglobulin A Nephropathy (IgAN) and Immunoglobulin A Vasculitis (IgAV)

• 개요

  • 소아에서 가장 흔한 전신 혈관염

  • 주로 3~15세 소아 호발, 남자 > 여자

  • IgA 면역복합체가 침착되어 발생하는 소혈관염 (Leukocytoclastic vasculitis)

  • 최근 명칭이 Henoch-Schönlein Purpura (HSP)에서 IgA Vasculitis (IgAV)로 변경됨

• 임상 증상 (4대 증상)

  • 피부 자반 (Palpable purpura) (100%)

    • 주로 엉덩이, 다리 뒤쪽에 발생하는 만져지는 자반

    • 혈소판 수치는 정상 (vs ITP: 혈소판 감소)

  • 관절통 (Arthralgia/Arthritis) (75%)

    • 무릎, 발목 등 하지 관절 침범, 일시적이며 변형 남기지 않음

  • 복통 (Abdominal pain) (50~75%)

    • 장벽 부종, 출혈로 인한 산통

    • 합병증: 장중첩증 (Intussusception) 발생 가능 (주의!)

  • 신장 침범 (Renal involvement) (40~50%)

    • 혈뇨, 단백뇨

    • 대부분 자연 회복되나 일부는 만성 신부전으로 진행 가능 (성인 발병 시 예후 더 나쁨)

    • 병리 소견은 IgA 신병증(IgAN)과 동일

• 진단

  • 임상 증상(자반, 복통, 관절통) 확인

  • 검사 소견: PLT 정상, Coagulation battery 정상

  • 확진:

    • 소아: 임상양상으로 진단 가능

    • 성인: 생검 필요 (Leukocytoclastic vasculitis 및 IgA 침착 확인)

• 치료

  • 대증 치료: 대부분 자연 호전됨 (수분 공급, NSAIDs 등)

  • Glucocorticoids

    • 적응증: 심한 복통, 심한 연부조직 부종, 관절통

    • 주의: 스테로이드가 자반을 호전시키거나 신장 합병증을 예방한다는 근거는 부족함

  • 신장 침범 시: IgA 신병증에 준하여 치료 (ACEi/ARB, 고용량 스테로이드 등)

[1] Harrison 22e, 2904-2905

[2] KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Immunoglobulin A Nephropathy (IgAN) and Immunoglobulin A Vasculitis (IgAV)