루푸스콩팥염 (lupus nephritis)

• 임상상 및 진단

  • 특징: SLE 환자의 약 50%에서 발생, 이환율 및 사망률의 주요 원인

  • 임상 양상: 무증상 단백뇨/혈뇨부터 급속 진행성 사구체신염, 신증후군, 만성 신부전까지 다양

  • 혈청학적 활성도 지표: Anti-dsDNA Ab 증가, C3/C4 감소 (저보체혈증)

  • 신장 조직검사 적응증 (다음 중 하나 이상)

    • 설명되지 않는 혈청 크레아티닌 상승

    • 단백뇨 > 1.0 g/24h

    • 단백뇨 > 0.5 g/24h + 혈뇨(active urinary sediment) 또는 세포원주(cellular cast)

• 병리 (ISN/RPS 분류): 조직학적 분류에 따라 예후와 치료 방침이 결정됨

  • Class I (Minimal mesangial): 광학현미경 정상, 면역형광/전자현미경 침착 소견

  • Class II (Mesangial proliferative): 메산지움 세포 증식, 예후 양호

  • Class III (Focal): 사구체의 <50% 침범, Subendothelial deposits

  • Class IV (Diffuse): 사구체의 ≥50% 침범, 가장 흔하고 예후가 나쁨, 적극적 치료 필요

  • Class V (Membranous): Subepithelial deposits, 신증후군 형태(단백뇨 심함)

  • Class VI (Advanced sclerosing): 90% 이상의 사구체가 경화됨

  • Activity / Chronicity Index: 조직검사에서 활성도(가역적)와 만성도(비가역적)를 점수화하여 치료 반응 예측

  • Immunofluorescence: Full house pattern (IgG, IgA, IgM, C3, C1q 모두 양성)

    

• 치료

  • 기본 치료

    • Hydroxychloroquine: 모든 환자에게 투여 (금기사항 없을 시)

    • 혈압 조절: ACE inhibitor 또는 ARB (목표 혈압 < 130/80 mmHg)

    • 고지혈증 관리 (Statins)

  • Class I, II

    • 신장 외 증상(Extra-renal SLE)에 준하여 치료

  • Class III, IV (Proliferative)

    • 관해 유도 (Induction therapy): 고용량 Glucocorticoid + [Mycophenolate mofetil (MMF) 또는 Cyclophosphamide]

    • 유지 요법 (Maintenance therapy): 저용량 Glucocorticoid + MMF 또는 Azathioprine

    • 불응성/재발성: Rituximab, Belimumab, Voclosporin 등 고려

  • Class V (Membranous)

    • MMF + Glucocorticoid (주요 치료)

    • 대안: Cyclophosphamide, Calcineurin inhibitors (Tacrolimus, Cyclosporine)

[1] Harrison 22e, pg.2709-2723