신염 증후군 (Nephritic syndrome)

정의 및 특징

• 사구체 염증으로 인한 급격한 신기능 저하

• 특징적 소견:

  • 혈뇨 (Hematuria): 이형 적혈구(dysmorphic RBC), 적혈구 원주 (RBC cast)

  • 고혈압 (Hypertension)

  • 질소혈증 (Azotemia): GFR 감소

  • 단백뇨 (Proteinuria): 대개 < 3.5 g/day (신증후군 범위 미만, 단 심한 경우 동반 가능)

주요 원인

• 연쇄상구균 감염 후 사구체신염 (PSGN)

• IgA 신병증 (IgA nephropathy)

• 전신 홍반 루푸스 (SLE)

• 혈관염 (ANCA-associated vasculitis)

• 급속 진행성 사구체신염 (RPGN)

[1] Harrison's Principles of Internal Medicine, 22e

1. 개요 및 병태생리

• 급성 신염증후군의 가장 전형적인 형태

• 원인: 신염 유발 균주(nephritogenic strain)의 Group A Beta-hemolytic Streptococcus (GAS) 감염

• 기전: 순환 면역복합체 침착 또는 in-situ 면역복합체 형성에 의한 보체 활성화

2. 임상 양상

• 호발 연령: 2~14세 소아 (남 > 여)

• 잠복기 (Latency):

  • 인두염 (Pharyngitis) 후: 1~2주

  • 농가진 (Impetigo, 피부감염) 후: 3~6주

• 증상: 갑작스러운 혈뇨(콜라색 소변), 부종, 고혈압

3. 진단 소견

• 혈청 보체: C3 감소 (90% 이상), C4 정상 (vs 루푸스 신염: C3, C4 모두 감소)

  • C3는 대개 8주 이내 정상화 (8주 이후에도 저보체혈증 지속 시 MPGN, SLE 등 다른 질환 의심)

• 혈청학적 검사 (Streptozyme test):

  • 인두염 후: ASO titer 증가 (가장 흔함)

  • 피부감염 후: Anti-DNAse B, Anti-hyaluronidase 증가 (ASO는 위음성 가능성 높음)

• 배양 검사: 인후/피부 배양 (양성률 낮음)

4. 신장 조직검사 (Biopsy)

• LM (광학현미경): 미만성 증식성 사구체신염 (Diffuse proliferative GN), 호중구 침윤

• IF (면역형광현미경): IgG, C3의 과립성 침착 (Starry sky pattern)

• EM (전자현미경): Subepithelial humps (상피하 침착, 특징적 소견)

5. 치료 및 예후

• 치료: 보존적 치료 (대증 요법)

  • 부종: 수분/염분 제한, 이뇨제

  • 고혈압: 항고혈압제 (CCB / ACEi는 고칼륨혈증 주의)

  • 항생제: 급성기 감염이 남아있는 경우에만 사용 (신염 경과 자체에는 영향 없음)

• 예후: 소아는 95% 이상 완전 회복 (성인은 예후가 상대적으로 나쁨)

[1] Harrison's Principles of Internal Medicine, 22e

1. 정의 및 병태생리

• 정의: 수 주~수 개월 내에 급격히 신기능이 악화되는 임상 증후군

• 병리: 반월상 형성 (Crescents) > 50% → Crescenteric GN이라고도 부름

  

  • Bowman's space 내에 parietal epithelial cell 증식 및 macrophage 침윤

  • 섬유화(fibrotic) 진행 시 비가역적 손상

2. 분류 및 감별진단

면역형광현미경(IF) 소견에 따른 분류가 가장 중요함

Type 1: Anti-GBM Antibody Disease (10~20%)

• IF 소견: IgG의 선형 침착 (Linear deposition)

• 혈청: Anti-GBM Ab 양성

• 임상: Goodpasture syndrome (객혈 + 혈뇨)

  • 젊은 남성 흡연자 호발

  • 폐-신장 증후군 (Pulmonary-Renal Syndrome)

• 치료: 혈장 교환술 (Plasmapheresis) + Steroid + Cyclophosphamide

Type 2: Immune Complex Mediated (20~30%)

• IF 소견: 과립성 침착 (Granular deposition)

• 원인 질환:

  • SLE (Lupus nephritis class IV)

  • IgA 신병증 (HSP 포함)

  • 감염 후 사구체신염 (PSGN)의 심한 형태

  • Cryoglobulinemia (HCV 연관)

• 혈청: C3, C4 감소 (질환에 따라 다름)

Type 3: Pauci-immune (50~60%)

• IF 소견: 침착 없음 (Negative/Pauci-immune)

• 혈청: ANCA 양성

• 원인 질환 (ANCA-associated vasculitis):

  • Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): c-ANCA (PR3)

  • Microscopic polyangiitis (MPA): p-ANCA (MPO)

  • Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): p-ANCA, 호산구 증가, 천식

3. 치료 원칙

• 조기 진단 및 치료가 신기능 보존에 필수적

• 기본: 고용량 Steroid (Pulse therapy) + Cyclophosphamide (또는 Rituximab)

• Type 1 (Goodpasture): 항체 제거를 위해 혈장 교환술 필수 병행

[1] Harrison's Principles of Internal Medicine, 22e