비기능성 뇌하수체 종양

• 정의 및 병태생리

  • 호르몬 과분비 증상 없이 종괴 효과나 뇌하수체 기능 저하증을 유발하는 선종

  • 기원: 대부분 생식선자극호르몬 세포(gonadotrope cells) 또는 뇌하수체 null cell에서 유래

  • 분비: 생물학적 활성이 없는 소량의 intact FSH/LH 또는 유리 α-소단위(free α-subunit), FSH-β/LH-β subunit 분비

• 임상양상

  • 주증상: 압박 효과 (두통, 시야 결손 - 특히 양측두반맹)

  • 뇌하수체 줄기 압박 → 경미한 고프로락틴혈증 (PRL < 100 μg/L) 및 범하수체기능저하증 (성선기능저하증 흔함)

  • 드물게 FSH 과분비로 인한 난소 과자극(ovarian hyperstimulation) 발생 가능

• 진단 및 초기 평가 (Initial Evaluation)

  • MRI 및 임상 소견에 기초한 감별 진단 (Differential diagnosis based on MRI and clinical features)

  • 동적 뇌하수체 예비능 검사 (Dynamic pituitary reserve testing): 수술 전후 기능 평가

  • 동맥류 배제 (Exclude aneurysm): 비선종성 종괴(Other sellar mass)가 의심될 경우 필수

  • 호르몬 검사:

    • 기능성 선종 배제 (PRL, IGF-1, 24시간 소변 코르티솔 등)

    • 진단 표지자: 혈청 유리 α-subunit 상승 (10~15%), TRH 자극 시 LH-β subunit 상승 (정상인에서는 나타나지 않음), GnRH 검사는 진단에 도움 안 됨

  • 조직학적 진단 (Histologic diagnosis): 수술 후 확진

• 치료 (Management)

  

  • 비기능성 선종 (Nonfunctioning adenoma)

    • 미세선종 (Microadenoma): 시력 손실 위험 낮음(Low risk of visual loss) → 경과 관찰 (Observe) → 추적 관찰 MRI (Follow-up: MRI) (보통 3년 후 시행)

    • 거대선종 (Macroadenoma): 수술 (Surgery) (특히 시야 결손, 압박 증상 시 경접형동 절제술)

      • 수술 후: MRI 추적 관찰 및 호르몬 검사 및 보충 요법 (Trophic hormone testing and replacement)

  • 기타 안장 내 종괴 (Other sellar mass)

    • 동맥류 배제 후 수술/조직 검사 → 질환 특이적 치료 (예: 림프종, 배아세포종 등) 및 호르몬 보충

  • 방사선 치료: 수술 후 잔여 종양이 많거나 재발한 경우 보조 요법

  • 약물 치료: Dopamine agonist나 Somatostatin analogues는 종양 크기 감소에 효과 없음

[1] Harrison 22e, pg.3012-3013