정의: 선천적인 간외 담관의 진행성 섬유화 및 폐쇄로 인해 담즙 배출이 불가능해지는 질환
임상양상
- 생후 1개월 이상 지속되는 신생아 황달 (직접빌리루빈 증가)
- 진한 소변, 회백색 변 (acholic stool)
- 다비장증후군, 내장위치이상증 /회전이상, 좌심증, 복부 내 혈관기형 동반 가능
진단적 검사
- 초음파검사
  - 담낭 내강이 보이지 않거나, 작은 담낭 ( <1.5 cm)
  - triangular cord sign: portal vein 의 anterior에서 보이는 echogenic fibrous tissue의 두께 ≥4mm 인 소견. 담관의 섬유화 잔재
- HIDA: neonatal hepatitis와의 감별에 사용, 간에서의 uptake은 보이나, 시간이 지나도 담도로 담즙배설이 나타나지 않음.
  왼쪽 : normal HIDA scan. 간 uptake → biliary excretion → 소장에서의 uptake 확인
  가운데: biliary atresia. 간에서의 uptake은 보이나 시간이 지나도 담도/소장으로의 배출이 확인되지 않음
  오른쪽: Neonatal hepatitis. 간에서 uptake이 보이고, 수시간이 지난 후 소장으로의 배출이 확인됨
- MRCP: small GB, absence of bile duct
치료
- Kasai operation (hepatoportoenterostomy)
- 수술 실패시 간이식 필요

직접 빌리루빈 증가 질환

패혈증