간접빌리루빈 증가 질환

• 적혈구가 비정상적으로 파괴(용혈)되면서 빌리루빈 생성이 급격히 증가하는 경우로, 심한 황달의 주요 원인

  
  

Rh 부적합 (Rh Incompatibility)

• 개념: 산모는 Rh 음성(-), 태아는 Rh 양성(+) 혈액형일 때 발생

• 기전: 첫 임신에서 태아의 Rh+ 혈액이 산모에게 노출되면 산모 몸에서 Rh 항체가 생성됨. 이후 임신에서 이 항체가 태반을 통해 태아에게 넘어가 태아의 적혈구를 파괴함 (Erythroblastosis fetalis).

• 특징

  • 출생 시부터 심한 빈혈, 간/비장종대(Hepatosplenomegaly), 부종(Hydrops fetalis) 등이 나타날 수 있음.

  • 생후 24시간 이내에 나타나는 황달은 병적 황달을 강력히 시사함.

• 진단: 직접 항글로불린 검사(DAT, Direct Antiglobulin Test)에서 양성 소견

• 예방: RhoGAM 주사

ABO 부적합 (ABO Incompatibility)

• 개념: 가장 흔한 신생아 용혈성 질환의 원인임.

• 기전: 주로 산모 혈액형이 O형이고, 태아가 A형 또는 B형일 때 발생함. 산모의 Anti-A, Anti-B 항체가 태반을 통과하여 태아의 적혈구를 공격

• 특징

  • Rh 부적합에 비해 증상이 경미한 경우가 많음.

  • 첫째 아이에서도 발생할 수 있음.

  • 직접 항글로불린 검사(DAT)는 양성 또는 약양성

처치

• 광선치료

• 교환수혈: 임상적 상태, 빠르게 위험한 빈혈, 고빌리루빈혈증으로 진행할 가능성에 대한 판단 즉시 교환수혈 여부를 결정

  • 제대 혈색소치가 10g/dL이하이거나 빌리루빈 농도가 5mg/dL 이상이면 심한 용혈을 암시

  • 첫 6시간에 빌리루빈치가 6mg/dL을 넘거나,
    두번째 6시간에 10mg/dL이상이거나,
    빌리루빈 상승속도가 시간당 0.5~1.0mg/dL 을 초과하는 경우

  • 핵황달을 암시하는 징후나 증상을 보일 경우 (기면, hypotonia, high pitched cry 등)

• 예방적 IVIG 병행 가능

• 원인

  • 신생아의 짧은 적혈구 수명, 간의 대사 능력 미성숙, 장간 순환 증가 등으로 인해 발생하는 정상적인 생리적 현상

• 경과

  • 생후 2-4일: 5-6mg/dL로 최고치

  • 5-7일 이후 2mg/dL 이하로 감소

[조기모유황달]

• 원인: 모유수유가 충분하지 않아 생긴 탈수 / 칼로리 섭취 감소 때문에 발생

  • 탈수 및 체중감소에 의해 빌리루빈 농도가 상대적으로 상승

  • 장운동 저하로 인해 장내 빌리루빈 재흡수 증가

• 경과 및 처치

  • 생후 7일 이내 발생

  • 되도롤 빨리 모유수유를 시작하고, 자주 모유수유를 하도록 권유

  • 물이나 포도당액을 보충하면 오히려 빌리루빈 수치를 높일 수 있음

[모유황달]

• 원인

  • 모유 내 β-glucuronidase 증가: 장내 conjugated bilirubin을 unconjugated bilirubin으로 전환하여 재흡수를 증가시킴

  • 간의 conjugation 활성이 미성숙, 장운동 감소 등

• 경과 및 처치

  • 모유수유 중인 만삭아가 생후 4-7일 째부터 간접 빌리루빈 상승, 2-3주쩨 최고치에 달하고, 이후 서서히 감소

  • 1-2일간 수유를 중단하고 분유를 먹이면 혈청 빌리루빈이 급격히 감소, 다시 모유수유를 재개해도 재발하지 않음

• Crigler-Najjar 증후군: UGT 효소의 완전 또는 부분 결핍으로 심한 간접 고빌리루빈혈증 유발

• 출혈 질환 (두혈종 등)

• 약물 등에 의한 용혈 빈혈

[1] 홍창의 12e, pg. 326-332