전두측두엽 치매(FTD)

기본 개념

전두측두엽 치매 — 임상양상·아형

  • 임상양상: 비교적 젊은 발병(45~65세), 기억은 상대적으로 보존

  • 아형 및 특징

아형

특징

위축 부위

예시

행동변이형
(behavioral variant FTD)

탈억제 (disinhibition)

무감동 (apathy)

공감 저하

강박

식습관 변화

전두엽

58세 남성이 가족과 함께 외래에 내원하였다. 원래는 성실하고 예의 바른 회사원이었으나 최근 2년 사이 직장에서 부적절한 농담을 하거나 충동적으로 고가의 물건을 구매하는 일이 잦아졌다. 또한 단 음식에 집착하며 하루에도 여러 번 과식을 하고, 가족의 감정이나 상황에 무관심한 모습을 보이기 시작하였다. 배우자는 "기억력은 괜찮은데 사람이 완전히 다른 사람이 된 것 같다"고 표현하였다. 신경심리검사에서는 기억력보다 집행기능 저하와 사회적 판단력 저하가 두드러졌다.

의미치매
(Semantic Dementia)

유창하나 단어 의미 · 이름 대기 상실 (이해 저하 · 내용 공허)

좌측 전측두엽

64세 여성이 최근 단어를 이해하지 못하는 증상으로 내원하였다. 환자는 대화가 유창하고 발음이나 문법에도 문제가 없었지만, 시계를 보여주며 이름을 묻자 "시간을 알려주는 물건"이라고 설명할 뿐 정확한 명칭을 말하지 못하였다. 또한 사자와 호랑이의 차이나 과일과 채소의 구분 같은 기본적인 의미 관계도 설명하지 못하였다. 배우자는 최근 몇 년 동안 사물 이름을 자주 잊고 단어의 의미를 잘 이해하지 못한다고 하였다. 기억력은 비교적 잘 유지되고 있었으며 일상생활 기능도 상당 부분 보존되어 있었다.

비유창성 진행성 실어증

(Progressive Non Fluent Aphasia)

비유창성 · 문법 오류, 이해는 보존

좌측 하전두엽 (broca’s area)

67세 남성이 말이 어눌해지는 증상으로 내원하였다. 환자는 의사의 질문을 이해하는 데는 큰 어려움이 없었으나 자신의 생각을 표현할 때 "어제... 병원... 머리... 아파..."와 같이 짧고 끊긴 문장으로 힘겹게 대답하였다. 문법 오류가 자주 관찰되었고 발음 자체도 부자연스럽고 느렸다. 가족들은 환자가 하고 싶은 말은 많은 것 같은데 말을 만드는 데 어려움을 겪는다고 설명하였다. 기억력은 비교적 보존되어 있었으나 언어 표현 장애가 점차 악화되는 양상을 보였다.

  • SD + PNFA = 원발진행실어증(PPA)

전두측두엽 치매 — 병태·영상·치료

  • 병태: tau / TDP-43 축적, 일부 유전(C9orf72·MAPT·GRN)

  • 영상 소견: 전두엽·측두엽의 비대칭 국소 위축



  • 치료: 근거 있는 인지개선 치료제 없음

    • 행동증상에 SSRI (탈억제·강박·식습관)

    • 비약물·돌봄 치료

    • AChEI는 효과 적고 악화 가능

연습문제 7문제

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예시) 초음파 (X) → 초음파 사진에서 PDA 소견을 어떻게 알 수 있나요? (O)