임상양상: 비교적 젊은 발병(45~65세), 기억은 상대적으로 보존
아형 및 특징
아형 | 특징 | 위축 부위 | 예시 |
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행동변이형 | 탈억제 (disinhibition) 무감동 (apathy) 공감 저하 강박 식습관 변화 | 전두엽 | 58세 남성이 가족과 함께 외래에 내원하였다. 원래는 성실하고 예의 바른 회사원이었으나 최근 2년 사이 직장에서 부적절한 농담을 하거나 충동적으로 고가의 물건을 구매하는 일이 잦아졌다. 또한 단 음식에 집착하며 하루에도 여러 번 과식을 하고, 가족의 감정이나 상황에 무관심한 모습을 보이기 시작하였다. 배우자는 "기억력은 괜찮은데 사람이 완전히 다른 사람이 된 것 같다"고 표현하였다. 신경심리검사에서는 기억력보다 집행기능 저하와 사회적 판단력 저하가 두드러졌다. |
의미치매 | 유창하나 단어 의미 · 이름 대기 상실 (이해 저하 · 내용 공허) | 좌측 전측두엽 | 64세 여성이 최근 단어를 이해하지 못하는 증상으로 내원하였다. 환자는 대화가 유창하고 발음이나 문법에도 문제가 없었지만, 시계를 보여주며 이름을 묻자 "시간을 알려주는 물건"이라고 설명할 뿐 정확한 명칭을 말하지 못하였다. 또한 사자와 호랑이의 차이나 과일과 채소의 구분 같은 기본적인 의미 관계도 설명하지 못하였다. 배우자는 최근 몇 년 동안 사물 이름을 자주 잊고 단어의 의미를 잘 이해하지 못한다고 하였다. 기억력은 비교적 잘 유지되고 있었으며 일상생활 기능도 상당 부분 보존되어 있었다. |
비유창성 진행성 실어증 (Progressive Non Fluent Aphasia) | 비유창성 · 문법 오류, 이해는 보존 | 좌측 하전두엽 (broca’s area) | 67세 남성이 말이 어눌해지는 증상으로 내원하였다. 환자는 의사의 질문을 이해하는 데는 큰 어려움이 없었으나 자신의 생각을 표현할 때 "어제... 병원... 머리... 아파..."와 같이 짧고 끊긴 문장으로 힘겹게 대답하였다. 문법 오류가 자주 관찰되었고 발음 자체도 부자연스럽고 느렸다. 가족들은 환자가 하고 싶은 말은 많은 것 같은데 말을 만드는 데 어려움을 겪는다고 설명하였다. 기억력은 비교적 보존되어 있었으나 언어 표현 장애가 점차 악화되는 양상을 보였다. |
SD + PNFA = 원발진행실어증(PPA)
병태: tau / TDP-43 축적, 일부 유전(C9orf72·MAPT·GRN)
영상 소견: 전두엽·측두엽의 비대칭 국소 위축
치료: 근거 있는 인지개선 치료제 없음
행동증상에 SSRI (탈억제·강박·식습관)
비약물·돌봄 치료
AChEI는 효과 적고 악화 가능
연습문제 7문제
0/7 완료
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예시) 초음파 (X) → 초음파 사진에서 PDA 소견을 어떻게 알 수 있나요? (O)