국소토리굳음증 (FSGS : focal segmental glomerulonephritis)

• 특징

  • 단백뇨, 현미경적 혈뇨, 고혈압, 신기능 저하 발생 가능 (2차성은 단백뇨만 있을수도)

  • 보체 정상

  • 신장 크기 감소나 약물, 바이러스 등에 의해 이차적으로 발생 가능

  • 예후가 MCD에 비해 나쁨

• 병리

  

  • LM: Segmental glomerular scarring이 전체가 아닌 일부(focal) 사구체에서 관찰

  • IF: usually negative

  • EM: podocyte foot process effacement (MCD와 동일)

• 치료

  • 원인질환 치료 (2차성)

  • 대증치료 (부종, 고혈압 등)

  • 단백뇨 조절: RAS inhibition

  • 면역 억제 치료 (일차성): Glucocorticoids 등

[1] Harrison 21e, pg.2342

[2] Focal segmental glomerulosclerosis: Clinical features and diagnosis - uptodate

[3] Focal segmental glomerulosclerosis: Treatment and prognosis - uptodate

[4] https://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneyfsgs.html