급성 전신성 발진성 농포증 (Acute Generalized Exanthematous Pustulosis, AGEP)

• 정의: 약물 등에 의해 유발되는 급성 열성 전신성 무균성 농포성 발진

• 병태생리:

  • 분류: Type IVc (T3) 반응

  • 기전: 약물 특이적 T세포(CD4+, CD8+)의 활성화 및 호중구 유인

  • 주요 사이토카인: IL-8, IL-36α, GM-CSF (호중구를 표피로 유인하여 농포 형성)

• 원인

  • 약물 (90% 이상):

    • 항생제: Beta-lactams (Penicillin, Cephalosporin), Macrolides

    • 기타: 칼슘채널차단제(Diltiazem), 항진균제(Terbinafine), Hydroxychloroquine

    • 주의: IV 조영제, 투석액 등에 의해서도 발생 가능

  • 기타: 바이러스 감염(Enterovirus, CMV 등), 거미 물림 (드묾)

• 임상 양상

  • 잠복기 (Latency):

    • 대부분: 약물 노출 후 24~48시간 이내 (매우 빠름)

    • 예외: Hydroxychloroquine, Terbinafine의 경우 1~3주 후 발생 가능

  • 피부 소견:

    

    • 부종성 홍반(Edematous erythema) 위에 발생하는 수많은 작은(pinpoint) 비모낭성 무균성 농포

    • 분포: 얼굴이나 간찰부(겨드랑이, 사타구니)에서 시작하여 전신으로 확산

    • 점막 침범: 약 20%에서 발생하나 SJS/TEN에 비해 경미함 (주로 구강 미란)

  • 전신 증상:

    • 38°C 이상의 고열

    • 가려움증 또는 화끈거림(Burning sensation)

• 진단 및 검사 소견

  • 혈액 검사:

    • 호중구 증가증 (Neutrophilia)

    • 저칼륨혈증 (Hypocalcemia) (특징적 소견)

  • 조직 검사 (Skin Biopsy):

    • 표피 내/각질 하 농포(Subcorneal/Intraepidermal pustules)

    • 해면화(Spongiosis) 및 부종

    • 혈관 주위 호중구 및 호산구 침윤

  • 첩포 검사 (Patch Test):

    • 원인 약물 확인에 유용 (국소적인 농포 반응 재현 가능)

  • 감별 진단:

    • 급성 농포성 건선 (Acute Pustular Psoriasis): 임상적/조직학적으로 AGEP와 구분이 거의 불가능함. 과거 건선 병력 여부가 감별에 중요

• 치료 및 경과

  • 치료:

    • 원인 약물의 즉각적인 중단 (가장 중요)

    • 대증 요법: 해열제, 수분 공급

    • 국소 스테로이드 도포

    • 심한 경우 전신 스테로이드 사용 가능

  • 경과:

    • 약물 중단 후 대개 1~2주 이내에 자연 소실

    • 회복기에 특징적인 피부 탈락(Desquamation)이 나타남

    • 예후는 대체로 양호하나 고령/전신쇠약 환자에서 드물게 사망 가능 (약 2~5%)

[1] Harrison 22e, pg.425-426