Stevens-Johnson syndrome(SJS) / Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)

• 정의 및 분류

  • 약물 등에 의해 발생하는 심각한 급성 피부 점막 반응

  • 전층 표피 괴사(Full-thickness epidermal necrosis)와 점막 탈락이 특징

  • 침범 면적(Total body surface area, TBSA)에 따른 분류

    • SJS: TBSA < 10%

    • SJS/TEN Overlap: TBSA 10~30%

    • TEN: TBSA > 30%

• 원인

  • 대부분 약물이 원인 (가장 흔함)

  • 주요 원인 약제: Allopurinol, 항경련제(Carbamazepine, Phenytoin, Lamotrigine), Sulfonamide antibiotics (TMP-SMX), Nevirapine, Oxicam계 NSAIDs

  • 감염: Mycoplasma pneumoniae (주로 소아)

• 병태생리

  • 기전: 약물 항원에 의한 지연형 과민반응 (Delayed hypersensitivity, Type IVc)

  • 관여 세포: CD8+ cytotoxic T cells, NK cells, CD4+ T cells

• 임상양상

  • 잠복기: 약물 복용 후 4~28일 후 발생

  • 전구 증상: 고열(>39°C), 인후통, 결막염 등 독감 유사 증상 선행

  • 피부 소견:

    • 통증을 동반한 암적색 반점(Dusky macules) 또는 비정형 표적 병변(Atypical target-like lesions)

    • 융합되어 광범위한 홍반 형성

    • 표피 박리 및 수포 형성 (Flaccid blisters)

    • Nikolsky sign (+): 문지르면 표피가 쉽게 벗겨짐

  • 점막 침범: 2개 이상의 점막 침범 (구강, 안구, 성기 등)이 90% 이상에서 동반

  • 합병증: 패혈증, 다발성 장기 부전, 안구 후유증(실명 등)

• 진단

  • 임상 양상 및 약물 복용력 확인

  • 피부 생검 (Skin biopsy):

    • 특징: Full-thickness epidermal necrosis, Subepidermal bullae

    • Frozen-section biopsy로 빠른 진단 가능

  • 감별 진단: 다형홍반(Erythema Multiforme, 주로 HSV 연관), SSSS (소아, 점막 침범 드묾), DRESS/DIHS (호산구 증가, 내부장기 침범)

• 치료

  • 원인 약제의 즉각적인 중단 (가장 중요)

  • 보존적 치료: 화상 환자에 준하여 치료, 수액 및 전해질 균형, 감염 관리, 체온 유지

  • 안과 협진: 안구 유착 방지 등 조기 개입 필수

  • 약물 치료 (논란 있으나 사용 고려):

    • 전신 스테로이드 (Systemic glucocorticoids): 초기에만 고려

    • IVIG (Intravenous Immunoglobulin)

    • Cyclosporine

    • TNF-inhibitors (Etanercept 등)

  • 주의사항: Desensitization(탈감작)은 금기 (Not indicated)이며 원인 약제 재투여 절대 금지

[1] Harrison 22e, pg.418, 424-427