사구체 침착 질환(Glomerular deposition disease)

기본 개념

Light Chain Deposition Disease

정의 및 병태생리

  • 정의: 형질세포 이상증식으로 생성된 단클론성 경쇄(Monoclonal light chain)가 신장 조직에 침착되어 발생하는 질환

  • 특징:

    • Kappa(κ) chain이 Lambda(λ) chain보다 흔함 (Ratio 4:1) vs AL Amyloidosis (Lambda 우세)

    • 침착물: 비원섬유성(Non-fibrillar), 과립형(Granular) 물질

    • Tamm-Horsfall protein과 결합하지 않음 (Casting nephropathy와 구별)


임상 양상

  • 주 증상: 단백뇨 (Nephrotic range…