막증식토리콩팥염 (MPGN : membranoproliferative glomerulonephritis)

• 개요 및 분류

  • 사구체 기저막(GBM)과 메산지움의 변화를 특징으로 하는 질환군

  • 최신 분류: 면역형광(IF) 소견에 따라 분류

    • Immune complex-mediated MPGN: Ig와 C3 침착. 감염(HCV), 자가면역질환(SLE), Monoclonal gammopathy 등 이차성 원인이 흔함

    • Complement-mediated MPGN (C3 Glomerulopathy): Ig 없이 C3가 우세하게 침착. 보체계 대안 경로(alternative pathway)의 조절 장애. Dense Deposit Disease(DDD) 포함

• 임상 양상

  • 다양한 정도의 단백뇨(신증후군 범위 가능)와 혈뇨(신염 증후군) 동반

  • 지속적인 저보체혈증 (Low C3): MPGN의 특징적 소견

    • Immune complex type: C3, C4 모두 감소 가능

    • C3 Glomerulopathy: 주로 C3만 감소

• 병리 소견

  

  • LM: 사구체 비대, 과세포성(Hypercellularity), 분엽화(Lobular accentuation)

    • Silver stain: GBM의 이중 윤곽 (Tram-track appearance, Double contour)

  • IF: 분류의 기준 (Ig/C3 침착 여부)

  • EM: Type에 따른 침착 위치 감별

    • Type I: Subendothelial deposit (내피하 침착) - 가장 흔함 (HCV 연관)

    • Type II (Dense Deposit Disease): Intramembranous dense deposit (기저막 내 리본 모양의 고밀도 침착)

    • Type III: Subendothelial + Subepithelial deposit

• 진단 및 선별 검사

  • 신장 조직검사 (확진)

  • 이차성 원인 배제 (필수): Hepatitis B/C Serology (특히 HCV), Cryoglobulin, ANA, Serum protein electrophoresis (SPEP/UPEP)

• 치료

  • 이차성 원인 치료 (가장 중요)

    • HCV 연관 MPGN: Direct-acting antivirals (DAA) 등 항바이러스 치료

  • 보존적 치료: 혈압 및 단백뇨 조절 (ACEi/ARB), 고지혈증 관리

  • 특발성(Idiopathic) 및 중증 진행성

    • 신기능 저하 또는 심한 단백뇨 동반 시: Glucocorticoids + MMF 또는 Cyclophosphamide 고려

    • 항혈소판제 (Aspirin, Dipyridamole): 혈전 위험 감소 및 신기능 보존 보조

[1] Harrison 22e, pg.2361-2364