고점도 증후군 (hyper viscosity syndrome)

병태 생리

• 혈액 내 특정 성분(단백질, 혈액세포)의 과도한 증가 → 혈액의 점도(끈적임)가 비정상적으로 높아짐 → 미세혈관 순환 장애 및 혈류 저하 유발

• 종양학적 응급 질환에 해당

주요 원인

• Paraproteinemia

  • Waldenström's macroglobulinemia, IgM 증가

  • 다발성 골수종 (Multiple Myeloma, IgA, IgG3 증가)

• 과세포증 (Hypercellularity)

  • 급성 골수성 백혈병 (AML) 등 백혈구 증가증: WBC >100,000/ul

  • 진성 적혈구증가증 (Polycythemia vera): Hct > 60%

• 적혈구의 deformity: Sickle cell disease, Hereditary spherocytosis 등

  
  

대표 증상 (3대 증상)

• 출혈 경향: 코피, 잇몸 출혈 (점막 출혈이 흔함)

• 신경학적 증상: 두통, 어지럼증, 흐린 시야, 이명, 보행 장애, 드물게 의식 혼미/혼수

• 시력 장애: 망막 혈관 확장 및 출혈, 시력 저하

진단

• 혈액 점도 측정 : Serum/plasma viscosity test, PBS rouleaux formation

• 혈액 검사: 혈구 수, 단백질 전기영동

• 안저 검사: “sausage link” retinal venous engorgement, papilledema, exudate, hemorrhage

  

치료

• 응급 치료

  • 수액공급 및 원인 물질 제거

    • 혈장분리교환술 (Plasmapheresis): paraprotein 제거에 가장 효과적인 응급 처치

    • 백혈구성분채집술 (Leukapheresis): 백혈구 수치가 원인일 경우

    • 혈소판 증가증은 plateletpheresis, 적혈구 증가는 phlebotomy를 시행

  • Hydroxyurea: 과세포증이 원인일 때 cytoreduction을 위해 시행

  • CNS irradiation: 뇌의 백혈구 정체로 심각한 신경 증상 발생시 응급 국소 치료

• 근본 치료 (원인 질환 치료)

  • 항암화학요법, 표적 치료 등 원인 질환에 맞는 치료 시행