신 증후군

• 진단기준 (성인과 다름)

  1. 저알부민혈증; 혈청 알부민 <2.5g/dL

  2. 심한 단백뇨; 대개 하루 2g 이상의 단백뇨
     **성인에서는하루 3 .5g 이상의 단백뇨가 기준

  3. 전신 부종

  4. 이상지질혈증

• 역학 및 원인

  • 미세변화신증후군 (MCD): m/c, 90% 이상이 스테로이드 치료에 좋은 반응을 보임

  • 소아 신증후군은 대부분 MCD가 원인이므로 생검 없이 스테로이드 치료 시도를 우선 시행

• 검사

  • 기본 검사

    • 일반진단혈액, 임상화학검사, 혈액응고검사

    • 혈청 C3, C4

    • 면역글로불린(Immunoglobulin G/A/M)

    • 항스트랩토리신-O, 항이중가닥DNA항체, 항핵항체(anti-nuclear antibody, ANA)

    • HBV, HCV 항원/항체, HIV 항체, 항호중구세포질항체(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA), 항사구체기저막항체(anti-GBM Ab, 선택)

    • 24시간 소변 단백, 아침첫소변 소변분석검사, 아침첫소변 단회 소변 PCR(protein to creatinine ratio)

    • 흉부 및 복부 X선

    • 복부 초음파 또는 필요시 도플러초음파(혈전증 의심시)

  • 신생검의 적응증 (아래 소견 중 하나 이상을 보일 경우)

    • 연령: 1세 미만, 12세 이상

    • 검사: 혈청 크레아티닌 상승, 혈뇨, 지속적 고혈압, 낮은 혈청 보체 수치, HBV 양성

    • 경과: 스테로이드 저항성 신증후군

• 합병증

  • 감염: 1차 복막염이 가장 중요하며 이밖에도 패혈증, 폐렴, 연조직염, 요로감염등이 잘 발생

    • 복통, 압통, 발열

    • 스테로이드 사용시 감염 증상이 뚜렷하지 않을 수 있음

    • 광범위 항생제 투여

  • 혈전증: 동맥, 정맥 모두에 혈전증 발생.

    • 가급적 동맥,심부정맥 천자, 카테터 삽입 피하기

  • 급성 저혈량 위기; nephrotic crisis

    • albumin <2.0g/dL 일 경우 발생

    • Tissue ischemia증상: 수분이 급속하게 혈관내에서 간질로 이동되어 혈장량이 감소 → 손발이 차가워지고 극심한 복통, 구역, 구토등이 나타남

    • 20% albumin투여로 증상 호전

• 치료

  

  • 일반요법

    • 부종→ Na <2g.day, 단백질은 통상의 양 섭취

    • 정상활동

    • 부종이 심하면 diuretic 사용 가능

    • 부종이 아주 심할 때에는 20% 알부민 lg/kg 일)과 furosemide 가능

  • 스테로이드

    • 4주 또는 6주 투여 후 tapering

    • 4주 후에도 단백뇨가 지속되면 steroid resistant MCD → 신생검 시행

  • Calcineurin 억제제 / cyclophosphamide / Rituximab

    • 스테로이드 부작용이 심하거나 스테로이드 저항성인 경우

[1] 홍창의 12판

[2] 소아 스테로이드 반응성 신증후군의 근거 기반 진료권고안