신 증후군

진단기준 (성인과 다름)

역학 및 원인

• 미세변화신증후군 (MCD): m/c, 90% 이상이 스테로이드 치료에 좋은 반응을 보임

• 소아 신증후군은 대부분 MCD가 원인이므로 생검 없이 스테로이드 치료 시도를 우선 시행

• 단, 다음 아래 소견 중 하나 이상을 보일 경우 신생검의 적응증

  • 연장아 (12세 이후)

  • 혈뇨, 고혈압, 혈청 크레아티닌의 상승 (nephritic 시사)

  • HBV 양성

  • 혈청 C3 저하

합병증

• 감염: 1차 복막염이 가장 중요하며 이밖에도 패혈증, 폐렴, 연조직염, 요로감염등이 잘 발생

  • 복통, 압통, 발열

  • 스테로이드 사용시 감염 증상이 뚜렷하지 않을 수 있음

  • 광범위 항생제 투여

• 혈전증: 동맥, 정맥 모두에 혈전증 발생.

  • 가급적 동맥,심부정맥 천자, 카테터 삽입 피하기

• 급성 저혈량 위기; nephrotic crisis

  • albumin <2.0g/dL 일 경우 발생

  • Tissue ischemia증상: 수분이 급속하게 혈관내에서 간질로 이동되어 혈장량이 감소 → 손발이 차가워지고 극심한 복통, 구역, 구토등이 나타남

  • 20% albumin투여로 증상 호전

치료

• 일반요법

  • 부종→ Na <2g.day, 단백질은 통상의 양 섭취

  • 정상활동

  • 부종이 심하면 diuretic 사용 가능

  • 부종이 아주 심할 때에는 20% 알부민 lg/kg 일)과 furosemide 가능

• 스테로이드

  • 4주 또는 6주 투여 후 tapering

  • 4주 후에도 단백뇨가 지속되면 steroid resistant MCD → 신생검 시행

• Calcineurin 억제제 / cyclophosphamide / Rituximab

  • 스테로이드 부작용이 심하거나 스테로이드 저항성인 경우