기타 IIP(Idiopathic interstitial pneumonia)

• 임상 양상

  • 만성 경과: 평균 6개월의 호흡곤란/기침

  • 50-60대 여성 호발, 대부분 비흡연자

  • 발열, 곤봉지는 드묾 (vs IPF)

    
    

• 감별진단(이차성 원인 배제 필수)

  • CTD(Collagen Vascular Disease): NSIP는 다양한 CTD에서 가장 흔하게 나타나는 간질성 폐렴 양상

  • 과민성 폐렴(HP), 약제 반응, 감염(HIV, PJP 등)

  • IPAF (Interstitial pneumonia with autoimmune features): 자가항체 양성 등 자가면역 특징은 있으나 특정 CTD 진단기준에는 부합하지 않는 경우

    
    

• 진단

  • 영상검사: HRCT

    

    • 양측성, 대칭적 분포

    • 폐 하부의 망상 음영(reticular opacity), 견인성 기관지확장증(traction bronchiectasis), 간유리음영(GGO), 폐엽 용적 감소

    • Subpleural sparing (흉막하 보존): 약 20%에서 관찰되는 특징적 소견

    • Honeycomb(벌집모양)은 없거나 드묾 (있다면 IPF 가능성 고려)

  • 기관지폐포세쳑: T림프구 분획 증가 (>20%)

  • 수술적 폐생검

    • 확진 검사: 흉부 HRCT만으로 진단이 불확실할 때 시행

    • 특징: 균일한 시기(temporal uniformity)의 염증과 섬유화 (vs UIP의 시기적 불균일성)

      

    • 폐포의 기본 구조는 비교적 보존됨

    • 아형 분류:

      • Cellular NSIP: 폐포 벽에 만성 염증 세포 침윤 우세, 예후 좋음

      • Fibrotic NSIP: 폐포 벽의 섬유화 및 비후 우세, Cellular형보다 예후 나쁨

        
        

• 치료

  • 약물치료

    • 스테로이드 (1st line): 반응이 좋은 편

    • 면역억제제 (Azathioprine, Mycophenolate mofetil 등): 스테로이드 감량 목적 혹은 불응성일 때 병용

    • 항섬유화제 (Antifibrotics)

      • 과거에는 사용하지 않았으나, 최근 진행성 폐섬유증 (Progressive Pulmonary Fibrosis, PPF) 소견을 보이는 Fibrotic NSIP 환자에게 Nintedanib 사용 권고

  • 비약물치료: 산소요법, 대증요법, 호흡재활 등

[1] 2023 ILD 진료지침, pg.167-176

[2] Harrison 22e, Chap. 304

• 개요

  • 정의: 폐포 및 세기관지 내 육아조직(Masson body) 형성을 특징으로 하는 간질성 폐질환

  • 이차성 원인이 없는 경우 'Cryptogenic(특발성)'이라 칭함

• 임상양상

  • 급성/아급성 증상: 수주-수개월

  • 호흡곤란, 발열, 피로, 권테감, 체중감소, 코막힘, 두통, 인후통, 피로 등
    → 감염성 폐렴으로 추정되는 환자가 항생제 치료에 반응하지 않을 때 의심

  • 흡기시 수포음 (60%)

• 진단

  • 이차성 COP 감별: 감염성 폐렴, 약물, CTD, 폐포 출혈, 혈관염, HP 등

  • 검사실 검사: CRP, ESR 증가, autoimmune ab (ANA, RA factor, anti-CCP, anti-dsDNA 등)

  • 폐기능검사: 제한성 환기장애

  • 영상검사: HRCT- 흉막하부, 기저혈관주변부를 따라 분포하는 consolidation, GGO 폐 하부 침범, 폐결절/종괴음영(15%), reverse halo sign(5%)

    

    
    

    • 다발성, 반점형 폐경화 (Patchy consolidation), GGO : 주로 흉막 하(Subpleural), 기관지 주위(Peribronchial), 하엽 분포

    • 폐결절/종괴음영(15%)

    • 이동성(Migratory): 병변의 위치가 변할 수 있음

    • Reverse halo sign (Atoll sign): 중심부 GGO를 둘러싼 환형의 경화 소견 (약 20% 관찰)

  • 조직검사 (수술적 생검 또는 TBLC)

    

    Masson body: 폐포, 폐포관 및 세기관지 내부의 granulation tissue → 전형적인 소견

• 치료

  • 경증: 경과 관찰 가능 (자연 호전 드물게 있음)

  • 증상 동반 시: 경구 스테로이드 (TOC)

    • 반응이 매우 좋음

    • 재발이 흔함 (약 13~58%) → 재발 시 스테로이드 재투여 또는 증량

  • 이차 약제: Macrolide 항생제 (Claricythromycin 등) - 경증 환자에서 스테로이드 대안으로 고려 가능

  • 중증/불응성: 면역억제제 (Azathioprine, Cyclophosphamide 등) 고려

[1] 2023 ILD 진료지침, pg.181-191

[2] Harrison 22e, Chap. 304