특발성폐섬유화증(IPF)

• 정의: 뚜렷한 원인이 없는 만성 진행성 폐섬유화로 인해 점진적으로 악화되는 호흡곤란과 폐기능을 감소를 특징으로 하는 간질성 폐질환

  **원인이 알려지지 않은 Idiopathic interstitial pneumonia) 중에서 가장 흔함

• 임상양상

  • 만성 발병, 50세 이상/남성에서 주로 진단

  • 위험인자: 흡연(가장 강력한 위험인자), 환경오염 노출, 미세흡인 (위식도역류), 유전적 소인(가족력), 노화

  • 서서히 진행하는 운동성 호흡곤란, 마른 기침

  • 신체검진: 양측 폐하부 흡기성 수포음(Velcro crackles), 곤봉지(25~50%)

  • 진행된 경우: 우심부전(폐성심), 말초부종, 청색증

    
    

• 진단

  

  • HRCT 에서 특징적인 UIP/probable UIP pattern 을 보이는 경우 조직검사 없이 진단가능

    • UIP pattern: 흉막하부/폐하부 우세성 분포 (또는 미만성), 불균일 소견, 벌집모양폐 ± 견인성 기관지확장증

    • probable UIP pattern: 폐하부/변연부 우세성 reticular pattern + 견인성 기관지확장증

    

    **UIP pattern CTD-ILD, chronic HP, asbestosis에서도 관찰되기 때문에 감별이 필요

  • HRCT에서 indeterminate for UIP/alternative diagnosis 보이는 경우 BAL, 외과적 폐생검 필요

  • 조직검사소견

    

    ① 시기적 불균일성(Temporal heterogeneity): 정상 폐조직, 활발한 섬유화(fibroblastic foci), 오래된 섬유화(dense collagen)가 혼재
    ② 공간적 불균일성(Spatial heterogeneity): 병변이 흉막하/격막 주위에 불규칙하게 분포(Patchy)

• 치료:

  • 약물치료: antifibrotic therapy(Pirfenidone, Nintedanib)
    ** IPF 환자에서 스테로이드 등의 immunosuppression 치료는 효과가 없으며

  • 비약물치료: 호흡재활, 산소요법, 증상조절, 폐이식

  • 동반질환 관리: GERD, 폐동맥고혈압, 폐암, 수면무호흡

    
    

[1] 2023 ILD 진료지침, pg. 63-125 (그림 6)

[2] Harrison 22e, pg. 2260-2263

• 정의: 새로운 양측성 폐침윤을 동반한 급성, 중증의 호흡 악화

• 진단기준

  • 과거 혹은 급성악화 시점에 진단된 IPF

  • 30일 이내 호흡곤란 악화

  • CT에서 기존의 UIP에 합당한 소견에 더해 새로운 양측성 GGO/consolidation 발생

  • 심부전/수액과다로 악화가 완전 설명되지 않음

• 분류

  • 유발원인 있는 급성악화 (Triggered AE): 감염, 수술, 시술, 약물 독성, 흡인 등 확인된 원인이 있는 경우

  • 특발성 급성악화 (Idiopathic AE): 유발 원인을 찾을 수 없는 경우

• 치료

  • 보존적 치료: 산소 요법, 필요 시 환기 보조

  • 약물 치료: 고용량 전신 스테로이드 (Pulse therapy 등)
    - 명확한 근거는 부족하나 관습적으로 널리 사용됨
    - 주의: 안정 시 IPF에는 스테로이드를 쓰지 않으나, 급성악화 시에는 사용함

  • 광범위 항생제: 감염 배제 전까지 경험적 사용

  • 기타: 면역억제제 추가 고려 가능(Cyclophosphamide 등), 항섬유화제 유지

    
    

• 예후

  • 매우 불량함 (병원 내 사망률 약 50%, 중앙 생존기간 3-4개월)

  • IPF 환자 사망의 주요 원인 (약 40% 차지)

** 2021 ACM2차 4교시 8번 문항 참고

[1] 2023 ILD 진료지침, pg. 115-119

[2] Harrison 22e, pg. 2265