특발성폐섬유화증(IPF)

기본 개념

특발성폐섬유화증(IPF)

  • 정의: 뚜렷한 원인이 없는 만성 진행성 폐섬유화로 인해 점진적으로 악화되는 호흡곤란과 폐기능을 감소를 특징으로 하는 간질성 폐질환

    **원인이 알려지지 않은 Idiopathic interstitial pneumonia) 중에서 가장 흔함

  • 임상양상

    • 만성 발병, 50세 이상/남성에서 주로 진단

    • 위험인자: 흡연(가장 강력한 위험인자), 환경오염 노출, 미세흡인 (위식도역류), 유전적 소인(가족력), 노화

    • 서서히 진행하는 운동성 호흡곤란, 마른 기침

    • 신체검진: 양측 폐하부 흡기성 수포음(Velcro crackles), 곤봉지(25~50%)

    • 진행된…