섬유흉부 (Fibrothorax)

• 정의

  • Pleural fibrosis(흉막 섬유증): 흉막의 염증 후 치유 과정에서 발생하는 섬유화

  • Fibrothorax(섬유흉부): Visceral pleura의 심한 섬유화로 인해 visceral pleura와 parietal pleura가 융합되는 상태. Trapped lung(폐가 재팽창하지 못하는 상태)을 유발함

• 원인

  • 감염: 결핵성 흉막염(가장 흔함), 세균성 농흉(Empyema)

  • 비감염: 혈흉(Hemothorax), 석면 노출(Asbestos), 류마티스 관절염(RA), 요독증 등

• 검사

  • CXR: pleural thickening (calification 동반 가능), 용적 감소

  • CT: 두꺼워진 흉막(Pleural rind), 석회화, Pneumothorax ex vacuo(흉수 배액 후 폐가 펴지지 않아 생기는 기흉)

  • 폐기능 검사 - 제한성 환기 장애 (Restrictive pattern): FVC 감소, DLCO 감소 가능

• 치료

  • 보존적 치료: 원인 질환 치료, 호흡 재활

  • 수술적 치료: 흉막 박피술 (Decortication)

    • 적응증: 환자의 일상생활을 제한하는 호흡곤란이 있고, 흉막 비후로 인한 Trapped lung이 확인되며, 수술 시 폐가 재팽창할 가능성이 있는 경우

    • 주의: 섬유흉부는 수개월에 걸쳐 자연 호전될 수 있으므로, 6개월 이상 지속되며 증상이 있는 경우 고려 (단, 활동성 감염이나 농흉이 조절되지 않는 경우는 조기 수술 필요)

[1] Harrison 22e, pg.2267-2269

[2] Radiopaedia - Fibrothorax