석면폐증(Asbestosis)

• 정의: 석면(Asbestos)을 흡입하여 발생하는 미만성 간질성 폐섬유화증 (Pneumoconiosis의 일종)

• 원인 및 노출력

  • 원인: Chrysolite, amosite, crocidolite 등 석면 섬유

  • 직업: 건설업(단열재, 파이프, 보일러), 조선소(선박 건조/수리), 브레이크 라이닝 제조, 광산/채굴

  • 잠복기: 노출 시작 후 최소 10년 이상 (대개 15~20년 후 발병)

• 병태생리

  • 석면 섬유 흡입 → 산화 손상(Oxidative injury) 및 염증 → 폐섬유화 진행

• 증상

  • 서서히 진행하는 운동 시 호흡곤란 (가장 흔함)

  • 마른 기침

  • 청진: 양측 하폐야의 흡기말 수포음 (Fine crackles, Velcro rales)

  • 곤봉지 (Clubbing): 자주 관찰됨

• 폐기능검사 (PFT)

  • 제한성 환기장애 (TLC 감소, FVC 감소)

  • 폐확산능(DLCO) 감소 (초기 변화)

  • 경미한 폐쇄성 패턴 동반 가능 (세기관지 섬유화 때문)

• 단순 흉부 방사선 (CXR)

  • 하폐야(Lower lung zone) 위주의 불규칙한 선상 음영 (Irregular linear opacities)

  • 흉막판 (Pleural plaque): parietal pleura의 비후 및 석회화. 석면 노출의 특이적 지표이나 폐기능 장애와는 무관함

  • 심장 경계의 불명확화 (Shaggy heart sign)

• 흉부 CT (HRCT)

  • Subpleural curvilinear lines (5-10mm): 흉막에 평행한 선상 음영

  • Parenchymal bands

  • 진행 시 소엽중심성 결절(Centrilobular nodules) 및 흉막하 망상 음영

  • 초기에는 폐 하엽, 흉막하 부위에서 시작

  

• 병리 소견: 석면소체 (Asbestos body, Ferruginous body) - 철분이 침착된 덤벨 모양의 섬유. 석면 노출의 증거

  

• 합병증 및 관련 질환

  • 폐암 (Lung cancer)

    • 석면 노출 환자에서 가장 흔한 사망 원인

    • 모든 조직형(편평상피암, 선암 등) 발생 가능

    • 흡연과 시너지 효과 (Multiplicative effect): 석면+흡연 시 폐암 위험 급격히 증가

    • 하엽에 호발하는 경향

  • 악성 중피종 (Malignant Mesothelioma)

    • 흉막 및 복막에 발생

    • 석면 노출과 강력한 연관성 (80% 이상)

    • 흡연과는 무관함 (흡연한다고 위험도가 더 증가하지 않음)

  • 흉막 삼출 (Benign asbestos pleural effusion): 양성, 혈성일 수 있음

• 치료 및 예방

  • 특별한 치료법 없음 (비가역적)

  • 대증 요법: 산소 투여, 호흡 재활, 감염 예방(백신)

  • 금연 (Smoking cessation): 폐암 발생 위험 감소를 위해 필수

  • 추가적인 석면 노출 중단

[1] Harrison 22e, Chap. 300 (Fig 300-1), 304 (Fig 304-1)

국시에서 악성흉막중피종 진단을 위해 검사를 고르는 문제가 나왔었다. (2022 KMLE 4교시 21번)

• 정의

  • 중피세포(mesothelial cells)에서 기원하는 악성 종양

  • 주로 흉막(pleura)에서 발생하나 복막(peritoneum)에서도 발생 가능

• 원인 및 역학

  • 주요 원인: 석면(Asbestos) 노출 (환자의 80% 이상)

  • 잠복기: 매우 김 (최대 40년까지)

  • 단기간(1~2년)의 노출로도 발생 가능

  • 주의: 흡연과는 연관성 없음 (Non-smoking related)

• 임상 양상

  • 증상: 흉통(Chest pain), 호흡곤란(Shortness of breath) - 흉수 양에 비해 심한 호흡곤란 호소

  • 신체검진: 호흡음 감소, 타진 시 탁음 (Dullness)

• 진단

  • CXR

    • 일측성 흉막 삼출 (Unilateral pleural effusion)

    • 광범위한 흉막 비후 (Generalized pleural thickening)

    • 수축된 흉곽 (Shrunken hemithorax)

  • 흉부 CT

    • 결절성 흉막 비후, 흉막 종괴

    • 종격동 림프절 비대 등 침범 범위 평가

  • 흉수 검사 (Thoracentesis)

    • 소견: 혈성(Bloody), 삼출액(Exudate)

    • 특징: 낮은 포도당 (Low glucose), 낮은 pH (종양 부하가 클 때)

    • 세포진(Cytology): 진단율이 낮음. 음성이라도 중피종 배제 불가

  • 조직 검사 - 확진 (Gold Standard)

    • 흉강경 하 흉막 생검 (Thoracoscopic biopsy / VATS): 가장 확실한 진단 방법

    • 영상 유도하 침 생검 (Image-guided needle biopsy): CT나 초음파 유도하에 시행 가능

• 치료 및 예후

  • 예후: 매우 불량 (진단 후 평균 생존기간 <1년)

  • 증상 완화 치료

    • 흉수 배액: 호흡곤란 완화

    • 흉막 유착술 (Pleurodesis): 재발성 흉수 조절 (Talc 등 사용)

    • 터널형 흉막 카테터 (Indwelling pleural catheter): 지속적 배액 필요 시

  • 수술적 치료

    • 3기까지만 고려 (흉막외 폐전절제술 등)

    • 근치적 치료가 어려운 경우가 많음

  • 항암화학요법

    • 수술이 불가능한 경우 (4기) 주된 치료

    • Pemetrexed + Platinum (Cisplatin or Carboplatin)

  
  

[1] Harrison 22e, Chap. 300 & Chap. 305 (Pleural effusion)

[2] UpToDate - Presentation, initial evaluation, and prognosis of malignant pleural mesothelioma, Findings on imaging