미만성 폐포 출혈(Diffuse Alveolar Hemorrhage, DAH)

• 정의

  • 폐 미세혈관(capillaries, arterioles, venules)의 손상 및 출혈로 인해 폐포 내에 혈액이 축적되는 증후군

  • Systemic vasculitis가 가장 흔한 원인

  • 반복적인 출혈 시 폐 간질의 섬유화 및 비후 발생 가능

    
    

• 원인 및 분류

  • 전신 혈관염 (Systemic vasculitis): GPA (Wegener's), MPA, SLE, RA 등

  • Goodpasture syndrome (Anti-GBM disease)

  • 기타: 약물, 독소, 감염, 승모판 협착증(혈역학적 원인), 응고 장애

    
    

• 임상 양상

  • 증상: 급작스런 기침, 발열, 호흡곤란

  • 객혈 (Hemoptysis): 가장 흔하지만, 약 33%의 환자에서는 초기에는 나타나지 않을 수 있음 (폐포 내에만 피가 고일 경우)

  • 빈혈 (Anemia): 철 결핍성 빈혈 소견 (만성 출혈 시)

  • Pulmonary-Renal Syndrome: 객혈과 혈뇨/신부전이 동반되는 경우

    • 의심 질환: GPA, MPA, Goodpasture syndrome, SLE

• 검사소견

  

  • 흉부 X-선 (CXR): Patchy or diffuse alveolar infiltrates (양측성 폐포 음영)

  • 흉부 CT: Bilateral areas of ground-glass opacity (GGO) and consolidation

  • 기관지폐포세척술 (BAL): 확진에 가장 중요

    

    • Serial lavage 시 점차 붉어지는 혈성 세척액 (bloody return) 확인

    • Hemosiderin-laden macrophages (철 함유 대식세포) 검출

  • 폐확산능 (DLCO): 특징적으로 증가 (폐포 내 혈액의 헤모글로빈이 CO를 흡수하므로)

  • 혈청학적 검사 (감별 진단)

    • ANCA (c-ANCA/PR3, p-ANCA/MPO)

    • Anti-GBM antibody

    • ANA, anti-dsDNA (SLE 의심 시)

      
      

• 치료: 원인이 되는 vasculitis에 대한 치료

  • 고용량 스테로이드,면역억제제 (Cyclophosphamide, Rituximab 등)

  • 혈장 교환술 (Plasmapheresis): Goodpasture syndrome이나 중증 혈관염에서 고려

  • 지지 요법: 산소 공급, 기계 환기, 수혈 등

[1] Harrison 22e, pg.2207, 2261-2262, 2265-2266

[2] 2023 ILD 진료지침, pg.393 - 409

• 정의: 전신의 소혈관을 침범하는 괴사성 육아종성 혈관염으로 상부 및 하부 호흡기의 육아종성 혈관염과 사구체신염이 함께 나타나는 질환

  
  

• 증상: TRIAD

  • 상기도 (Upper Airway): 부비동염(Sinusitis), 비중격 천공/궤양, 안장코 (Saddle nose deformity), 중이염

  • 하기도 (Lung): 기침, 객혈, 호흡곤란 (폐결절, 공동 형성)

  • 신장 (Kidney): RPGN (혈뇨, 단백뇨, 급성 신부전) - Pauci-immune GN

  • 기타증상: 잇몸비대, 결막염, 구진, 피하결절 등

    
    

• 진단 및 검사

  • 혈액 검사: c-ANCA (anti-PR3) 양성 (>90% 특이도)

  • 흉부 CT: 다발성 결절(Nodules), 공동(Cavity) 형성이 특징적, GGO (폐포출혈 시)

  • 조직 검사 (확진): Necrotizing granulomatous vasculitis 확인

    
    

• 치료

  • 관해 유도: 고용량 스테로이드 + Cyclophosphamide 또는 Rituximab

  • 관해 유지: Azathioprine, Methotrexate, Rituximab 등

[1] Harrison 22e, Chap 304, 310 (Table 310-1)

• 정의: 전신의 소혈관을 침범하는 괴사성 혈관염으로, 육아종이 없고 상기도의 침범은 없으나 하기도침범과 신장혈관의 침범이 더 흔함

  
  

• 임상양상

  • 신장: RPGN (Rapidly Progressive Glomerulonephritis) - 가장 흔하고 주된 임상상

  • 폐: 폐포 출혈 (DAH) - Pulmonary-Renal Syndrome의 가장 흔한 원인

  • 기타: 피부 병변(Purpura), 말초신경병증, 복통 등

    
    

• 진단 및 검사

  • 혈액 검사: p-ANCA (anti-MPO) 양성

  • 흉부 CT: Bilateral patchy GGO (폐포 출혈 시), Consolidation

  • 조직 검사: 육아종이 없는 괴사성 혈관염 (Non-granulomatous)

    
    

[1] Harrison 22e, Chap 304, 310

• 정의

  • 폐포 기저막(Alveolar BM)과 신장 사구체 기저막(Glomerular BM)에 대한 자가항체(Anti-GBM Ab)에 의해 발생하는 자가면역 질환

  • 폐출혈과 신부전이 동반되는 Pulmonary-Renal Syndrome의 대표적 질환

• 위험 인자

  • 흡연 (Smoking): 폐출혈 발생의 강력한 위험 인자 (흡연자에서 폐 침범이 더 흔함)

• 진단

  • 혈청학적 검사: Anti-GBM Ab 양성

  • 조직 검사 (신장/폐): 면역형광검사(IF) 상 IgG의 선형 침착 (Linear deposition)

  

• 치료

  • 혈장 교환술 (Plasmapheresis): 순환하는 항체 제거 (가장 중요, 조기 시행)

  • 면역억제 치료: 스테로이드 + Cyclophosphamide

[1] Harrison 22e, Chap 304 (Figure 304-1), Chap 297