폐포 단백질증(Pulmonary alveolar proteinosis, PAP)

정의 및 분류

• 정의: 폐포 내 계면활성제(Surfactant)가 과도하게 축적되어 가스 교환 장애를 일으키는 질환

• 분류:

  • 자가면역성(Autoimmune): 가장 흔함(90%), 특발성이라고도 함

  • 이차성(Secondary): 혈액암, 흡입 손상(실리카 등), 면역저하 등

  • 선천성(Congenital): 유전자 변이

    
    

병태생리

• 핵심 기전: Anti-GM-CSF 자가항체 생성

• 결과: GM-CSF 신호…