간질성 폐질환 개요

• 정의: 폐의 간질부 (폐의 상피세포, 혈관의 내피세포와 그 사이에 있는 구조물)의 증식과 함께 다양한 염증 세포의 침윤/섬유화가 동반되어 비정상적 콜라겐 침착을 나타내는 질환을 총칭하는 용어

• 원인/분류

  

  → 진단을 위해서는 반드시 임상증상, 검사실 검사, 영상학적 소견, 조직학적 소견을 종합하여 판단하여야 함

• 임상양상

  • 운동성 호흡곤란, 마른기침

    • 급성 발병 (수일-수주): 감염, AIP, AEP, HP, DAH

    • 아급성 발병 (수주-수개월): COP, sarcoidosis, CEP, 약제

    • 만성 발병: IPF, asbestosis, sarcoidosis

  • 동반 증상: 객혈 (vasculitis), Raynaud phenomenon (CTD), asthma/allergic rhinitis (GPA), 관절통 (CTD)

  • 흡연, 직업성/환경성 노출력, 약물복용력, 방사선치료/고농도 산소치료 과거력, aspiration

• 신체검사

  • 흡기말 수포음(Fine crackles/Velcro rales): 양측 폐 기저부에서 호발

  • Finger clubbing: IPF, Asbestosis 등에서 흔함

  • 폐고혈압(cor pulmonale): P2 항진, 우심부전 소견 (진행된 경우)

    
    

• 검사실소견

  • 폐기능검사: 제한적 폐기능장애 (TLC 감소, FVC감소, RV 감소)

  • 폐확산능 감소 (DLco 감소)

  • CXR : 양쪽 망상 음영 증가(reticulation), reticulo-nodular opacities

  • HRCT (필수 검사)

    • UIP or Probable UIP pattern: 벌집양 소견(Honeycombing) 또는 흉막하/기저부 망상음영 + 견인성 기관지확장증

    • Indeterminate for UIP pattern: 섬유화 소견이 있으나 UIP 특징이 부족한 경우

    • Alternative diagnosis pattern: 낭종(cyst), 모자이크 음영, 소결절 등 다른 진단을 시사하는 소견

  

  • 자가항체검사 (CTD-ILD감별): RA, anti-CCP, ANA, anti-GBM antibody, ANCA, Scl-70, ACE

  • BAL(기관지폐포세척): 감별 진단(과민성 폐렴, 호산구 폐렴 등) 및 감염 배제

    

    • Eosinophil ≥ 25% → Eosinophilic Pneumonia

    • Neutrophil > 50% → 급성폐손상, 흡인폐렴, 농성감염질환 시사

    • Lymphocytes ≥ 25% → 육아종성 질환 (sarcoidosis, HP), cellular NSIP, 폐독성 약물, COP, lymphoma 시사

      • CD4/CD8 ratio: Sarcoidosis에서 증가 (>3.5), HP에서 감소 (<1.0)

    • 반복 검사 시 지속/증가하는 피 → Diffuse Alveolar Hemorrhage (DAH)

    • PAS양성인 우윳빛 액체 + 15분 이내 바닥에 가라앉는 침전물 → 폐포단백증

    • 암세포 → 암

    • 감염성 균 동정 → 하기도 감염

  • 외과적 폐생검(Surgical lung biopsy, SLB): 확진이 필요한 경우 표준 방법 (VATS)

  
  

[1] 2023 ILD 진료지침, pg.27-30, 90 (Fig 6)

[2] Harrison 22e, Chap 304 Interstitial Lung Disease

각각의 질환들을 공부한 뒤 정리하면서 확인하자.

** 진행성 폐섬유증 (Progressive Pulmonary Fibrosis, PPF)

• 정의: IPF가 아닌 ILD(HP, CTD-ILD, NSIP 등) 환자가 적절한 치료에도 불구하고 섬유화가 계속 진행하는 경우

• 진단 기준 (다음 중 2가지 이상):

  • 호흡기 증상 악화

  • 생리학적 진행

    • 1년간 추적 중 FVC 감소 절댓값 ≥ 5%

    • 1년간 추적 중 DLco 감소 절댓값 ≥ 10%

  • 영상학적 진행

    • 견인성 기관지확장증, 세기관지확장증의 증가

    • 새로운 간유리 음영, 견인성 기관지확장증, 새로운 미세 그물 음영

    • 그물 음영의 거침 증가

    • 새롭게 발생한 또는 증가한 벌집모양

    • 폐엽 용적 감소의 악화 등

• 치료: Nintedanib (항섬유화제) 사용 고려 가능

[1] 2023 ILD 진료지침, pg.94-96, 149, 188, 253, 278

[2] Harrison 22e, Chap 301-304