과다 호산구 증후군

기본 개념

과다 호산구 증후군 (Hypereosinophilic syndrome)

= 특발성 과호산구성 증후군

  • 정의: 혈액 호산구 >1500/µL + multiple end organ damage/dysfunction + 다른 원인 없음


  • 분류 및 병태생리 (새로운 분류)

    • 골수증식성 (Myeloproliferative) 변이형

      • 원인: FIP1L1-PDGFRA fusion gene (4q12 deletion) 등 Tyrosine kinase 활성 유전자 변이

      • 특징: 혈청 Vitamin B12 및 Tryptase 증가, 비장비대, 골수섬유화, 이형성 호산구

      • 예후: 심장 침범 빈도 높음, Imatinib에 반응 좋음

    • 림프구…