호산구성 육아종 다발혈관염(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, 척-스트라우스 증후군)

• 정의: 혈관 밖 육아종(extravascular granuloma) 및 괴사성 혈관염(necrotizing vasculitis)을 특징으로 하는 전신 질환

  
  

• 임상 경과

  1. 전구기 (Prodromal phase): 20-30대에 시작되는 천식, 알레르기 비염 (평균 9년 이상 지속)

  2. 호산구 침윤기 (Eosinophilic infiltrative phase): 말초 혈액 호산구 증가 및 여러 장기(폐, 위장관 등)로의 호산구 침윤

  3. 혈관염기 (Vasculitic phase): 전신적 혈관염 증상 (발열, 체중 감소, 피로 등)

     
     

• 임상양상

  • 역학: 진단 시 평균 48세 (범위 14-74세)

  • 천식 (Asthma): 대부분의 환자에서 나타남, 늦게 발병하며 중증인 경우가 많음

  • 말초 혈액 호산구 증가 (Peripheral eosinophilia): >1000/µL 또는 WBC의 >10% (진단적 특징)

  • ANCA: 약 1/3~2/3 환자에서 양성 (주로 p-ANCA/anti-MPO)

  
  

• 주요 침범 장기

  • 폐 (m/c): 기침, 호흡곤란, 객혈 (DAH 가능)

    • CXR/CT: Migratory patchy infiltrates (이동성 폐침윤), consolidation, ground-glass opacity, 결절(공동화는 드묾)

  • 신경계: Mononeuritis multiplex (다발성 단신경염) - 비골신경(peroneal n.) 침범이 가장 흔함

  • 피부: Palpable purpura(촉지성 자반), 피하 결절, urticarial rash

  • 심장: 사망의 주요 원인 - 심근염, 심부전, 심낭염, 심근경색

  • 위장관: 호산구성 위장관염(복통, 설사, 위장관 출혈)

  • 신장: 약 25% 침범, 사구체신염(GN) 등 (GPA보다는 드물고 경미함)

    
    

• 치료

  • 초기/경증: 전신 Corticosteroid (TOC) - 반응 매우 좋음

  • 중증/생명 위협 시: High-dose steroid + Cyclophosphamide 또는 Rituximab (Induction)

  • 유지 요법: Azathioprine, Methotrexate

  • 재발성/스테로이드 감량 목적: Anti-IL-5 제제 (Mepolizumab, Benralizumab)

[1] Harrison 22e, Chap 299 (pg.2231-2233) & Chap 304 (Fig 304-1)

신장계통 관점에서 척-스트라우스 증후군(EGPA)과 베게너 육아종증(GPA) 모두 ANCA associated GN(RPGN의 일종)에 해당하며, 폐와 신장을 동시에 침범하는 Pulmonary-Renal Syndrome을 유발할 수 있다.

• 척-스트라우스 증후군은 P-ANCA, 베게너 육아종증은 C-ANCA가 주로 상승한다.

• 비중격천공은 베게너에서, 말초신경병증은 척-스트라우스 증후군에서 많이 나타난다.

** 참고) ANCA (Antineutrophil Cytoplasmic Antibody)

• 호중구 세포질 성분에 대한 항체

• C-ANCA (Cytoplasmic): 세포질 전체가 형광을 띰. 주로 Anti-PR3와 연관. GPA(베게너)에서 특이적.

• P-ANCA (Perinuclear): 핵 주변에 형광이 나타남. 주로 Anti-MPO와 연관. EGPA(척-스트라우스), Microscopic Polyangiitis(MPA)에서 주로 양성.

[1] Harrison 22e, Chap 299 & Chap 304