알레르기 기관지폐 아스페르길루스증(Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis, ABPA)

• 정의: Aspergillus에 대한 알레르기 반응으로 인해 발생하는 폐질환

• 병태생리: Type I hypersensitivity (IgE mediated), Type III hypersensitivity (precipitating IgG)

• 진단기준 (2024 revised ISHAM criteria) :

  predisposing condition이 있으면서 필수 기준을 만족하고, 부가적 기준 중 2개 이상 만족 시 진단

  • Predisposing condition : 천식, COPD, bronchiectasis, cystic fibrosis 등

  • 필수 기준

    • A. fumigatus-specific IgE ≥ 0.35 kUA/L

    • 혈청 총 IgE ≥ 500 IU/mL

  • 부가적 기준 (2개 이상 만족)

    • 혈중 호산구 증가: Blood Eosinophil Count (BEC) ≥ 500 cells/µL (과거 기록 포함)

    • IgG 항체: Elevated A. fumigatus-IgG 또는 Aspergillus lateral flow assay (LFA) 양성

    • 영상의학적 소견: 흉부 CT에서 ABPA에 합당한 소견 (기관지확장증, mucus plugging, HAM 등)

      

• 영상학적 분류

  • ABPA-S (Serological): 기관지확장증 없음

  • ABPA-B (Bronchiectasis): 기관지확장증 있음

  • ABPA-MP (Mucus Plugs): 점액 마개 (Mucus plugs) 관찰됨

  • ABPA-HAM (High-attenuation mucus): 고음영 점액 (가장 심한 염증 시사, 특징적 소견)

  • ABPA-CPF: 만성 흉막폐섬유화 (Chronic pleuropulmonary fibrosis)

  
  

• 치료

  • 급성기 / 신규 진단

    • 단독 요법 권장 : 경구 스테로이드 (Oral Glucocorticoids) 4개월 또는 Itraconazole 4개월

    • 반응 평가 (8-12주 후): Spirometry, Total IgE (20~50% 이상 감소 목표), Chest radiograph

  • 악화 시

    • 첫 악화: 경구 스테로이드 또는 Itraconazole (4개월)

    • 빈번한 악화: 경구 스테로이드 + Itraconazole 병용 요법

  • 치료 의존성 / 난치성 (Treatment-dependent)

    • 장기 경구 Azole계 항진균제 (Voriconazole, Posaconazole 등)

    • Biologics (생물학적 제제): Omalizumab (Anti-IgE), Mepolizumab/Benralizumab (Anti-IL5), Dupilumab (Anti-IL4/13)

    • Nebulised Amphotericin B

ABPM (Allergic Bronchopulmonary Mycosis)

임상적으로 의심되나, A. fumigatus-IgE < 0.35 kUA/L 인 경우 진단 고려

• 필수: 원인 곰팡이에 대한 감작 확인 + 혈청 총 IgE ≥ 500 IU/mL

• 추가 요건 (2개 이상): BEC ≥ 500, 곰팡이 특이 IgG 양성, 흉부 영상 이상, 비-Aspergillus 곰팡이의 반복적인 배양 확인

[1] 2024 ISHAM ABPA guideline, pg.4-17 (Fig 3, Fig 5, Table 1, Table 4)

[2] Harrison 22e, Chap 298 (Asthma)

감염, 호흡기 등에서 언급되기에 개념이해를 위해 참고하자.

• Aspergillosis = Aspergillus(곰팡이에 속함)에 의해 감염되어 발생하는 질병.

Aspergillus는 주로 폐 감염을 일으키나, 부비동, 뇌, 피부, 심장 등 다른 장기에도 감염될 수 있다.

[1] The spectrum of pulmonary aspergillosis

[2] Harrison 22e, Chap 303, 310