폐동맥판 협착 (PS, Pulmonary stenosis)

• 정의: 폐동맥판막 입구가 좁아지는 질환

• 원인: 대부분 선천성 질환(누난 증후군 등)

• 증상 : (중증) 피로, 운동시 호흡곤란, 흉통, 실신 등

• 심잡음

  • 심잡음: 좌측 2^nd ICS, Systolic ejection murmur (crescendo-decrescendo)

  • 호흡에 따른 변화: 흡기 시 심잡음 증가 (우측 심장 잡음의 특징)

  • Ejection Click: S1 직후 들리는 고음의 클릭음. 흡기 시 소실되거나 감소함 (유일하게 흡기 시 감소하는 우측 심장 소견)

  • 중증 시 소견: Murmur peak가 수축기 후반으로 이동, P2 감소 또는 소실, Wide split S2, RV lift, JVP prominent 'a' wave

• 진단 : 심초음파

• 치료

  • Right heart failure: 이뇨제 치료 등

  • 경피적 풍선 판막 성형술(percutaneous balloon valvuloplasty)

    • 유증상 + 최대압력차 > 35mmHg

    • 무증상 + 최대압력차 > 64mmHg

  • 수술적 치료 (Surgical valvotomy or Replacement)

    • PABV 실패 또는 불가능한 경우

    • Dysplastic valve (Noonan syndrome): 풍선 확장술 효과 적음

    • 중등도 이상의 폐동맥판 역류(PR) 동반 시

    • 삼첨판막 등 다른 심장 수술이 필요한 경우

[1] Harrison 22e, pg.2063