응고인자 장애 개요

혈액 응고는 손상된 혈관을 막기 위해 혈전을 형성하는 응고 연쇄반응과, 혈관이 치유된 후 불필요해진 혈전을 제거하는 섬유소 용해 과정의 균형으로 이루어집니다.

• 1. 혈전 형성: 응고 연쇄반응 (Coagulation Cascade)

  • 내인성 경로 (Intrinsic Pathway)

    • 혈관 내부 손상 시 활성화.

    • 관련 인자: 12, 11, 9, 8

  • 외인성 경로 (Extrinsic Pathway)

    • 혈관 외부 조직 손상 시 활성화.

    • 관련 인자: 7

  • 공통 경로 (Common Pathway)

    • 두 경로가 합쳐져 최종적으로 혈전(피떡)을 형성.

    • 관련 인자: 10, 5, 2 (프로트롬빈), 1 (피브리노겐)

    • 최종 단계: 프로트롬빈 → 트롬빈 → 피브리노겐 → 피브린 (Fibrin). 이 피브린이 그물처럼 얽혀 혈전을 형성.

• 2. 혈전 제거: 섬유소 용해 (Fibrinolysis)

  • 손상된 조직이 회복되면, 불필요한 혈전을 분해하여 혈류를 정상화하는 과정.

  • 주요 물질:

    • 플라스미노겐 (Plasminogen): 혈장에 존재하는 비활성 상태의 전구체.

    • 조직 플라스미노겐 활성제 (tPA): 혈관 내피세포에서 분비되어 플라스미노겐을 활성화.

    • 플라스민 (Plasmin): 활성화된 효소. 피브린 그물을 분해하여 혈전을 녹임.

  • 과정: 플라스미노겐 → (tPA에 의해 활성화) → 플라스민 → 피브린 분해 → FDPs (피브린 분해 산물) 생성.