혈소판 장애의 접근

• 혈소판 감소증 (Thrombocytopenia)

  • 정의: 혈소판 수 < 150,000/μL

  • 분류: 생성 감소, 비장 격리, 파괴/소비 증가의 세 가지 기전으로 분류

  • 접근 방법

    • 혈소판 <15만일 때

      • Hb, WBC 확인

      • Hb, WBC 비정상일 경우 : BM 검사

      • 혈소판만 비정상일 경우 : PB smear 검사 → RBC morphology 확인

        • fragmented RBC - MAHA를 시사. (DIC, TTP, HUS 등)

        • RBC 정상, PLT 크기 정상 or 크기 증가

          • drug induced, infection induced, idiopathic immune, congenital thrombocytopenia 등 고려

  • 생성 감소:

    • 골수 부전 (재생불량성 빈혈, 골수이형성증후군), 골수 침윤 (백혈병, 암 전이), 비타민 B12/엽산 결핍, 알코올, 특정 약물 (화학요법제).

  • 파괴/소비 증가:

    • 면역 혈소판 감소증 (ITP): 혈소판에 대한 자가항체 형성

    • 혈전성 혈소판 감소성 자반증 (TTP): ADAMTS13 활성도의 심각한 저하(보통 <10%)로 인해 초거대 vWF 다량체가 혈소판 응집을 유발

    • 용혈성 요독 증후군 (HUS)

    • 파종성 혈관 내 응고 (DIC): 패혈증, 암, 외상 등 기저 질환에 의해 응고 연쇄반응이 전신적으로 활성화.

    • 헤파린 유발 혈소판 감소증 (HIT): 헤파린-PF4 복합체에 대한 항체가 혈소판을 활성화시켜 혈전증과 혈소판 감소증 유발

    • 백신 유발 면역 혈전성 혈소판 감소증 (VITT): 아데노바이러스 벡터 COVID-19 백신 접종 후 드물게 발생. PF4에 대한 항체 형성

  • 혈소판 기능 장애 (Disorders of Platelet Function)

    • 유전성: 글란즈만 혈소판 무력증 (GPIIb/IIIa 결핍), 버나드-술리에 증후군 (GPIb 결핍)

    • 후천성: 요독증, 골수증식종양, 약물 (아스피린, 클로피도그렐, NSAIDs, SSRIs)Harrison's

[1] Principles of Internal Medicine, 22e, Chapter 120: Disorders of Platelets and Vessel Wall