특발성 혈소판 감소성 자반증 (면역혈소판감소증, ITP)

• 정의

  • 후천성 자가면역질환. 혈소판에 대한 자가항체로 인해 혈소판 파괴 증가 및 생성 감소

• 원인 : 약물, 상기도 감염 병력 등

• 증상

  • 점상출혈(petechiae): 특히 압력이 증가하는 부위(예: 발목, 발)에 호발

  • 자반(purpura) 및 반상출혈(ecchymoses)

  • 습성 자반(Wet purpura): 구강 점막의 혈성 수포. 생명을 위협하는 출혈 (예: 두개내 출혈)의 위험 증가를 시사하는 중요한 징후

  • 심각한 출혈(두개내, 위장관)은 드물지만 치명적일 수 있음

  • 피로(Fatigue)는 삶의 질에 영향을 미치는 흔한 증상임

  • 비장비대 X, LN 비대 X

    • 있다면 HIV, CMV등이 원인

• 진단

  • BT증가, PLT <10만 -> 말초혈액펴바른표본(PBS) : 고립성 혈소판 감소증, 거대 혈소판 가능

    • EDTA에 의해 뭉쳐있다면 pseudothrombocytopenia

      • Na citrate, heparin tube로 채혈해야

  • 성인에서 ITP는 자가면역질환, 감염질환등과 관련될 수 있고 HCV, HIV, H.pylori에 의해 발생할 수 있어 신속요소분해효소검사 필요하기도 함.

  • 핵심: 다른 원인 배제 (약물, 감염, 간질환, 자가면역질환 등)

  • 골수 검사: 60세 이상이거나, 다른 혈구 감소증이 동반되거나, 초기 치료에 반응이 없는 경우 골수이형성증후군(MDS) 감별 등을 위해 시행함

• 치료 목표

  • 혈소판 수 > 20,000-30,000/μL 유지하여 출혈 예방

• 1차 치료 - steroid (1st), 빠른 반응 필요 시: IVIg (1 g/kg)

  • 1) 혈소판 3만 이상 + 무증상 : 경과관찰

  • 2) 혈소판 3만 미만 + 심각한출혈X : Prednisone or Dexamethasone

  • 3) 혈소판 5천 이하 / 심각한 출혈 O : Steroid + 면역글로불린

• 2차 치료 (steroid 불응/재발 시)

  • TPO-RAs (Thrombopoietin receptor agonist , 혈소판 생성 촉진):

    • Eltrombopag (경구)

    • Romiplostim (피하)

  • 리툭시맙 (Rituximab): Anti-CD20 항체

  • 비장절제술 (Splenectomy): 최후의 수단 중 하나

  • 기타 면역억제제

• 응급 출혈

  • 혈소판 수혈 + IVIg + 고용량 스테로이드

[1] Harrison's Principles of Internal Medicine, 22e, pp. 921-923