정의: 전신 미세혈관에 혈소판 혈전이 형성되어 MAHA와 소모성 혈소판 감소증을 유발하는 질환군
대표 질환: 혈전성 혈소판 감소성 자반증(TTP), 용혈성 요독 증후군(HUS)
핵심 병태생리
TTP: ADAMTS13 활성도 <10% → 초대형 vWF 멀티머 절단 불가 → 혈소판 혈전
보체 매개 TMA (aHUS): 보체 대체 경로 조절 이상 (CFH, CFI 등 유전자 변이) → 내피세포 손상
ST-HUS: 시가 독소 (E. coli O157:H7) → 신장 내피세포 손상
진단
공통 소견: 파편적혈구(Schistocyte),…