정의: ANCA 음성의 중간 크기 동맥을 침범하는 전신 괴사성 혈관염. 폐 침범, 사구체신염 없음.
핵심 병인
특발성 (대부분), HBV 연관성 (현재 드묾), 기타 (HCV, hairy cell leukemia, DADA2)
주요 임상 특징
비특이 전신 증상 (m/c): 발열, 체중감소, 근육통 등
신장 (60%): 신동맥 침범 → 고혈압, 신부전. (사구체신염 X)
신경 (50%): 단일신경염 다발 (Mononeuritis multiplex) → 족하수 (Foot drop)
소화기 (44%): 식후 복통…