결절성 다발 동맥염 (PAN)

• 정의: ANCA 음성의 중간 크기 동맥을 침범하는 전신 괴사성 혈관염. 폐 침범, 사구체신염 없음.

• 핵심 병인

  • 특발성 (대부분), HBV 연관성 (현재 드묾), 기타 (HCV, hairy cell leukemia, DADA2)

• 주요 임상 특징

  • 비특이 전신 증상 (m/c): 발열, 체중감소, 근육통 등

  • 신장 (60%): 신동맥 침범 → 고혈압, 신부전. (사구체신염 X)

  • 신경 (50%): 단일신경염 다발 (Mononeuritis multiplex) → 족하수 (Foot drop)

  • 소화기 (44%): 식후 복통 (장간막 허혈)

  • 피부 (43%): 만져지는 자반, 결절, 망상울혈반.

  • 심장 (36%): 울혈성 심부전, 허혈성 심질환, 심막염

• 진단

  • 확진: 조직 생검 (중간 크기 동맥의 괴사성 혈관염).

  • 혈관 조영술: 신장/장간막 동맥의 작은 동맥류 (microaneurysms, bead on a string), 폐혈관은 정상

    

  • 기타 검사: WBC 증가, ESR/CRP 증가, ANCA (-)

  • PAN 진단시 반드시 HBV, HCV workup 시행

• 치료

  • 특발성 (중증): glucocorticoid + cyclophosphamide

  • HBV, HCV 연관: 항바이러스제 치료 병행

    
    

[1] Harrison's 22e, pg. 2901-2902