정의: 상/하기도 육아종, 전신 소혈관 혈관염, Pauci-immune 사구체신염을 특징으로 하는 3대 증상(triad)
핵심 항체: c-ANCA (anti-PR3) (>90%)
주요 침범 장기 & 증상:
코/귀/목(ENT): 부비동염, 비중격 천공, 안장코(Saddle nose), 중이염, 성문하 협착
폐: 다발성, 양측성 공동성 결절(cavitary nodules), 객혈
신장: 급속 진행성 사구체신염(RPGN), 적혈구 원주(RBC cast)
진단:
필수 검사: c-ANCA(세포질 염색, anti-PR3), 조직생검