육아종증 다발혈관염

• 정의: 상/하기도 육아종, 전신 소혈관 혈관염, Pauci-immune 사구체신염을 특징으로 하는 3대 증상(triad)

• 핵심 항체: c-ANCA (anti-PR3) (>90%)

• 주요 침범 장기 & 증상:

  • 코/귀/목(ENT): 부비동염, 비중격 천공, 안장코(Saddle nose), 중이염, 성문하 협착

  • 폐: 다발성, 양측성 공동성 결절(cavitary nodules), 객혈

  • 신장: 급속 진행성 사구체신염(RPGN), 적혈구 원주(RBC cast)

• 진단:

  • 필수 검사: c-ANCA(세포질 염색, anti-PR3), 조직생검

  • 확진: 조직생검에서 괴사성 육아종성 혈관염 확인 (폐생검이 가장 진단율 높음)

• 치료:

  • 비중증 단계: [MTX or MMF] + 스테로이드

  • 중증 단계 (organ or life threatening): 관해 유도 → 관해 유지

    • 관해 유도 (Induction):

      • 중증: 스테로이드 + [rituximab 또는 cyclophosphamide]

      • 아바코판(Avacopan) 병용으로 스테로이드 감량 가능

      • 혈장교환술은 더 이상 표준치료 아님 (anti-GBM ab 양성일 경우에만 제한적으로 사용)

        
        

    • 관해 유지 (Maintenance):

      • 1차 선택: 리툭시맙

      • 2차 선택: 아자티오프린, 메토트렉세이트

  • 재발 시: 이전 관해 유도에 효과적이었던 약제로 재치료

    
    

[1] Harrison 22e, pp. 2896–2900

[2] Granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis: Induction and maintenance therapy - uptodate