베체트병

• 정의: 재발성 구강/생식기 궤양, 눈, 피부, 관절, 혈관, 신경 등을 침범하는 원인 불명의 전신성 혈관염

  • HLA-B51 연관 (정상 인구에서도 존재하기에 진단에 사용 X)

    
    

• 임상 양상

  • 점막병변: 재발성 구강 아프타 궤양, 재발성 생식기궤양

  • 피부병변 : 결절성 홍반, 구진농포성 발진

  • 눈병변: 포도막염, 망막 혈관염

  • 이상초과민 검사 (Pathergy test):

    • 외상에 대한 피부의 과민반응, 피부에 가는 주사바늘을 찌른 후 24-48시간 후에 피부에 구진이나 농포 발생

  • 관절 (50%): 하지의 큰 관절, 비대칭적, 비미란성 관절염

  • 혈관/혈전증: DVT, Budd-chiari syndrome, IVC syndrome, 심장내혈전, CVS thrombosis 등

  • 신경: 뇌간, 척수, 뇌신경 등 침범

  • 위장관 궤양: 5개 미만의 깊고 둥근 궤양 (크론병과 감별 필요)

  진단 기준 (ICBD): 눈(2), 구강 궤양(2), 생식기 궤양(2), 혈관(1), 피부(1), 신경(1), pathergy(1), → 총 4점 이상

• 치료

  • 점막 궤양: 국소 스테로이드 → 불응시 콜히친, 저용량 스테로이드, 면역억제제 (azathioprine, apremilast) 고려

  • 중증 눈/혈관: 면역억제제(Azathioprine, Cyclosporine) ± 스테로이드, TNF 억제제

    → 정맥혈전 발생시 항응고제 추가 (폐동맥류는 금기)

  • 위장관 침범: 스테로이드 + 면역억제제 (azathioprine) ± TNF 억제제

  • 신경 침범: 면역억제제 + TNF 억제제

    
    

[1] Harrison 22e, pg. 2908-2909

[2] Treatment of Behçet syndrome - uptodate