말초신경병증

• 원인

  • 비특이 바이러스 감염의 선행 / 예방접종 후 등

• 임상 양상

  • 4~9세 소아 호발

  • 심부 건반사 초기 소실

  • 하지 마비 → 상행 (호흡근 침범 가능), 발병 후 4주에 최고조

    • 호흡근 마비가 임박함을 의미하는 징후: 연하곤란, 얼굴근육마비, 삼두박 심부건반사 소실

  • 기타 뇌신경 침범 가능: 연하장애, 비음, 안검하수, 복시 및 외안구 운동 장애, 유두부종

    ** Miller Fisher syndrome: GBS의 한 아형, 급성 외안근 마비 + ataxia + DTR 소실

  • 교감신경 침범: 부정맥, 고혈압, 체위저혈압, 배뇨장애

• 검사 소견

  • CSF: albuminocytologic dissociation (세포수는 10 이하, 단백질만 정상치 2배 이상 증가)

  • NCS: 운동 신경 전도 속도 저하, 감각 신경 속도 정상~약간저하

  • 혈청 GM1, GD1 항체: 축상성인 경우 증가

  • Campylobacter 감염 혈청/대변검사: 원인을 밝히는데 도움이 되지만 질환의 경과에는 영향 없음

  • 척수 MRI 소견: 말총과 수막 공간 내 척수 신경 뿌리가 두꺼워짐, 척수신경뿌리의 조영증강 (nerve root enhancement)

    
    

• 치료

  • 의심될 시 24시간 내 급속히 진행될 수 있으므로 입원 관찰 필수적

  • 상행마비 진행이 아주 빠른 경우 IVIG 투여

  • 불응성인 경우 plasmapheresis나 면역억제제 고려

[1] 홍창의 12e, pg. 1278-1279