국소토리굳음증 (FSGS : focal segmental glomerulonephritis)

• 정의 및 분류

  • 일차성(Primary): 원인 미상(Idiopathic), 족세포 손상을 유발하는 순환 인자(permeability factor) 의심

  • 이차성(Secondary):

    • 적응성(Adaptive): 신장 질량 감소(Solitary kidney), 비만 (Obesity-related glomerulopathy)

    • 고혈압성 신질환 (Hypertensive nephropathy)

    • 역류성 신질환 (Reflux nephropathy)

    • 약물/독소: 아나볼릭 스테로이드 (Anabolic-androgenic steroids), Heroin, Pamidronate, Interferon

    • 바이러스: HIV (HIV-associated nephropathy), Parvovirus B19

    • 유전성

• 임상 양상 (Nephritic syndrome의 양상과 Nephrotic syndrome의 양상이 동시에 나타날 수 있음)

  • 현미경적 혈뇨, 고혈압, 신기능 저하 동반 흔함

  • 심한 단백뇨(신증후군 범위), 저알부민혈증, 부종

  • 보체 수치 정상

  • 예후: MCD에 비해 나쁨, 말기신부전(ESRD) 진행 위험 높음, 이식 후 재발 가능(특히 Primary)

• 병리 소견

  

  • LM: 전체 사구체의 일부(Focal)에서 사구체의 일부분(Segmental)에 경화(Sclerosis) 및 초자질(Hyalinosis) 침착

  • IF: 대개 음성(Negative) 또는 경화 부위에 IgM, C3의 비특이적 포획(Trapping)

  • EM: 족돌기 소실(Foot process effacement)

    • 일차성: 광범위한(Diffuse) 소실 (MCD와 유사)

    • 이차성: 분절적(Segmental) 소실, 족돌기 보존되는 경향

• 치료

  • 보존적 치료 (모든 환자)

    • RAAS inhibition (ACEi/ARB): 단백뇨 감소 및 신보호 효과

    • 혈압 조절, 염분 제한, 고지혈증 치료

  • 이차성(Secondary) 치료

    • 원인 질환 교정

    • 면역억제제는 일반적으로 큰 효과 없음

  • 일차성(Primary) 치료

    • 고용량 Glucocorticoids (장기간 사용: 최소 4-6개월)

    • 스테로이드 저항성/의존성/독성 우려 시:

      • Calcineurin inhibitors (Cyclosporine, Tacrolimus)

      • Mycophenolate mofetil (MMF)

      • Rituximab (부분적 효과)

[1] Harrison 22e, pg.3173, 3189