막토리콩팥염 =막성 콩팥병증, {MGN (MN) : membranous glomerulonephritis (membranous nephropathy)}

• 정의 및 역학

  • 성인 신증후군의 m/c 원인 (백인)

  • 대부분 서서히 진행하는 단백뇨와 부종으로 발현

• 원인

  • 일차성 (Primary, 75%)

    • Anti-PLA2R Ab (+) (70~80%): 진단 및 질병 활성도 모니터링에 중요

    • Anti-THSD7A Ab (+) (2~5%)

  • 이차성 (Secondary, 25%)

    • 감염: B형 간염 (HBV), Malaria, Syphilis

    • 자가면역질환: SLE (Lupus nephritis Class V), RA

    • 약물: Penicillamine, Gold, NSAIDs, Anti-TNF agents

    • 종양: Solid tumor (Lung, Colon, Breast ca. 등)

• 병리 소견

  

  • LM: GBM의 미만성 비후, Spike and dome pattern (Silver stain)

  • IF: GBM을 따라 IgG, C3의 Granular deposition

  • EM: Subepithelial electron-dense deposits (상피하 침착물), Podocyte effacement

• 임상 양상 및 합병증

  • 신증후군 (심한 단백뇨, 부종, 저알부민혈증, 고지혈증)

  • 신정맥 혈전증 (Renal Vein Thrombosis): 신증후군 원인 질환 중 발생 위험 가장 높음

• 치료

  • 보존적 치료 (모든 환자): 혈압 조절, 고지혈증 치료, 부종 치료

    • : ACEi 또는 ARB, SGLT2 i

  • 면역억제 치료 (고위험군): 일차성 MGN 이 있으면서 지속적인 단백뇨가 나타나는 경우 - 임상양상 및 GFR, 알부민 수치 등을 고려하여 약제 선택

    • 스테로이드

    • Cyclophosphamide

    • Rituximab

    • Calcineurin inhibitors (Tacrolimus, Cyclosporine)

  • 항응고 요법: 심한 저알부민혈증(< 2.0~2.5 g/dL) 등 혈전 고위험군에서 고려

  • 이차성인 경우 원인 질환(암, 감염, 약물 중단) 치료

[1] Harrison 22e, pg. 2423