미세변화콩팥병증 (MCD, minimal change disease)

• 정의 및 역학

  • 소아 신증후군의 m/c (70~90%)

  • 성인 원발성 신증후군의 10~15% 차지

  • 대부분 특발성(Idiopathic)이나, 이차성 원인(NSAIDs, 리튬, Hodgkin 림프종, 알러지 등) 고려 필요

• 임상양상

  • 갑작스러운 심한 부종 (주로 안면부에서 시작하여 전신으로 진행)

  • 심한 단백뇨(Nephrotic range), 저알부민혈증, 고지혈증

  • 혈뇨, 고혈압, 신기능 저하는 드묾 (단, 성인에서는 고혈압 및 AKI 동반 가능)

• 진단 및 병리

  

  • 소아: 전형적인 임상 양상 시 신생검 없이 경험적 스테로이드 치료 (스테로이드 저항성, 비전형적 양상 시 생검)

  • 성인: 확진을 위해 신생검 필수

  • LM: 정상 소견 (Glomeruli appear normal)

  • IF: 음성 (Negative)

  • EM: Diffuse effacement of podocyte foot processes (족돌기 소실)

• 치료

  • 일차 치료 (First-line)

    • Oral Glucocorticoids (Prednisone) - TOC

  • 재발성/의존성/불응성 치료

    • Alkylating agents (Cyclophosphamide)

    • Calcineurin inhibitors (Cyclosporine, Tacrolimus)

    • Mycophenolate mofetil (MMF)

    • Rituximab (CD20 monoclonal antibody)

  • 보존적 치료

    • ACEi/ARB (단백뇨 감소 및 신장 보호)

    • 이뇨제 (부종 조절), 나트륨 제한

    • 스타틴 (고지혈증 관리)

[1] Harrison 22e, pg. 2421