신증후군 (콩팥증후군, nephrotic syndrome)

• 특징적 증상

  • 단백뇨 > 3.5 g/day (Adult) (소아: > 40 mg/m²/hr)

  • 저알부민혈증 < 2.5 g/dL

  • 부종 (Edema): Generalized edema (pitting) - facial, eyelid, periorbital swelling

  • 고지혈증 (Hyperlipidemia): 간에서의 지단백 합성 증가 및 대사 저하

  • 지질뇨 (Lipiduria): Oval fat bodies, Fatty casts

• 동반되는 대사 이상

  • 과다응고 (Hypercoagulability): Antithrombin III 소실, Fibrinogen 증가, 혈소판 기능 항진

  • 감염 취약성: IgG 소실, 보체 인자 소실 (S. pneumoniae 감염 호발)

  • Vitamin D 결핍: 소변으로 Vitamin D-binding protein 소실 → 25(OH)D 감소 (Harrison 22e, pg.3268)

  • 철결핍 빈혈: Transferrin 소실

• 원인

  • MCD

  • FSGS

  • MGN

  • MPGN

  • 기타: DM, HIV, Amyloidosis

• 치료

  • 원인 질환 치료 (Glomerulonephritis 등)

  • 대증치료

    • 단백뇨 감소: ACEi, ARB (구심성 소동맥 확장보다 원심성 소동맥 확장이 커 사구체 내압 감소)

    • 부종 조절: 염분 제한 (< 2-3 g/day), Loop diuretics (Furosemide)

    • 고지혈증 조절: Statins (심혈관 위험 감소를 위해 권장됨; Harrison 22e, pg.3247)

    • 식이 요법: 적절한 단백질 섭취 (0.8-1.0 g/kg/day), 고단백 식이는 사구체 과여과를 악화시키므로 피함

[1] Harrison 22e, pg.3240-3241, 3247, 3268

1) 자발성 세균성 복막염 (Spontaneous Bacterial Peritonitis)

• 원인균: Streptococcus pneumoniae (m/c), E. coli

• 증상: 발열, 복통, 반발통(Rebound tenderness)

• 진단: 복수천자 (PMN > 250/mm³)

• 치료: 3세대 Cephalosporin (Cefotaxime), Penicillin

2) 콩팥정맥혈전증 (Renal Vein Thrombosis)

• 호발 질환: Membranous Nephropathy (MN), MPGN, Amyloidosis

• 증상: 급작스런 옆구리 통증(Flank pain), 육안적 혈뇨, 좌측 정계정맥류(Varicocele), 신기능 급격한 저하

• 진단: CT angiography (TOC), Renal venography, Doppler US

• 치료: 항응고제 (Anticoagulation) (Heparin → Warfarin/DOAC)

• 주의: 예방적 항응고 요법은 논란이 있으나 Albumin < 2.0-2.5 g/dL인 고위험군(특히 MN)에서 고려

3) 급성 저혈량 위기 (Nephrotic crisis)

• 원인 : serum albumin < 2g/dL → 혈관 내 수분의 간질 이동 → 유효 혈장량 감소

• 증상: 저혈압, 빈맥, 핍뇨, 전신 위약감, 복통

• 치료: 20% 알부민

[1] Harrison 22e, pg.3240-3241, 3247, 3268