정의
원인 불명의 혈소판 과다 생성을 특징으로 하는 클론성 조혈모세포 질환
핵심 유전자
JAK2 V617F (~50%), CALR (~30%), MPL (~8%)
주요 증상
대부분 무증상
platelet aggregation에 의해 발생하는 검체 이상으로 인한 pseudo-hyperkalemia (artifact)
미세혈관 폐쇄: 혈전증, 출혈, 안구 편두통, TIA, erythromelalgia
비장비대가 있다면 다른 MPN 질환 시사 (PV, PMF, CML)
진단
혈소판 수 > 450,000/μL
JAK2, CALR, MPL…