특발성 골수섬유증

기본 개념

특발성 골수섬유증 (Primary Myelofibrosis, PMF)

  • 정의

    • JAK2, CALR, MPL 돌연변이와 연관된 클론성 골수증식종양

    • 골수 섬유화 및 골수외 조혈이 특징

  • 진단

    • 주요 돌연변이: JAK2 V617F (55%), CALR (36%), MPL (4%)

    • 말초혈액: 누적적혈구 (Teardrop cells), 유핵적혈구, 좌방이동

    • 골수: 흔히 Dry tap, 생검 시 거대핵세포 과다 및 이형성, 망상섬유 증가

    특발성 골수섬유증 (Primary Myelofibrosis, PMF)

    좌 PBS: Tear drop…