호지킨 림프종

• 정의

  • B세포 기원의 악성 림프종, 소수의 호지킨-리드-스턴버그(HRS) 세포와 다수의 염증세포로 구성.

• 임상 양상

  • 주로 통증 없는 림프절 종대(경부, 쇄골상부, 종격동)로 발현.

  • 림프절 병변이 연속적으로 인접 부위로 퍼지는 경향이 있음.

  • B 증상: 약 1/3의 환자에서 발생 (원인 불명의 38°C 이상 발열, 야간 발한, 6개월 내 10% 이상 체중 감소)

  • 드물게 Pel-Ebstein 양상의 발열, 알코올 섭취 시 림프절 통증 발생.

    • Pel-Ebstein fever : 열O -> 열X -> 열O …..

• 진단 및 병기설정

  • 경부 림프절 비대 + CXR상 림프절 비대

  • 확진: 림프절 절제 생검

    • 특징 : Reed-Sternberg cell

      

  • 병기 설정: PET/CT (Ann Arbor Staging I-IV, A/B)

• 치료 - ABVD±RT

  ** 기존 MOPP요법은 alkylating agent 기반으로 AML/MDS 발생 위험과 불임 등 심각한 후기 부작용이 많고, ABVD 요법이 이보다 안전하고 치료 성적이 동등 이상이기 때문에 표준요법으로 완전히 대체됨

  • ABV(O)D: Adriamycin, Bleomycin, Vincristine (Oncovin), Dacarbazine

    • 조기 병기 (I-II기)

      • Favorable: 2 x ABVD + 20 Gy RT

      • Unfavorable: 4 x ABVD + 30 Gy RT (또는 6 x ABVD)

    • 치료: 진행성 병기 (III-IV기)

      • 표준: 6 x ABVD

      • 새로운 옵션: A+AVD (Brentuximab vedotin + AVD)

    • 치료: 재발/불응성

      • 목표: 구제 항암요법 후 자가 조혈모세포이식 (ASCT)

      • 주요 약물: Brentuximab vedotin (anti-CD30), Nivolumab/Pembrolizumab(anti-PD-1)

    • 특수 유형: NLPHL (Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin lymphoma)

      • "팝콘" 세포: CD20+, CD30/15-

      • 치료: 진행성 병기에서 R-CHOP 고려

• 주요 부작용 및 합병증

  • ABVD: Bleomycin -> 폐 섬유화, Adriamycin -> 심독성

  • 장기 합병증: 2차암 (유방암, 폐암, 백혈병), 심혈관질환, 갑상선기능저하증

[1] Harrison's Principles of Internal Medicine, 22e, pp. 868-874