정의
미세혈관병성 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 급성 신부전의 3대 징후
핵심 병태생리
원인: 보체 대체 경로의 조절 장애
과거에는 Shiga 독소 생성 E. coli 감염에 의한 HUS를 '전형적(typical)' HUS (설사 증상 동반)로, 유전적 원인에 의한 것을 '비정형(atypical)' HUS (aHUS)로 구분했으나, 현재는 Shiga 독소 관련 HUS를 aHUS의 표현형 복제(phenocopy)로 간주함.
기전: ① H 인자 자가항체, ② 보체 조절 유전자 돌연변이 (CFH, CFI, C3, CD46 등)
유전: 상염…