혈우병 B (크리스마스병)

기본 개념

혈우병 B (크리스마스병)

**고전적 혈우병 참고

  • 정의

    • X-연관 열성 (XR), 제9응고인자(FIX) 결핍

  • 진단 (Dx)

    • 선별: aPTT 단독 연장

    • 확진: FIX 활성도 검사 - 활성도 저하

  • 중증도 (Severity)

    • 중증: <1% (자연 출혈)

    • 중등도: 1-5% (경미한 외상 후 출혈)

    • 경증: 6-30% (수술/심한 외상 시 출혈)

  • 주요 증상

    • 관절혈증 (Hemarthrosis) -> 혈우병성 관절병증

    • 근육 내 혈종, 두개내 출혈

  • 치료

    • 주 치료…