정의: 가장 흔한 유전성 출혈 질환. vWF의 양적/질적 결함으로 발생.
vWF 기능:
1차 지혈: 혈소판 부착 (내피하층-혈소판 연결)
2차 지혈: FVIII 운반 및 반감기 연장
진단 핵심:
병력: 점막 출혈(코피, 월경과다), 수술/발치 후 출혈
선별: aPTT (정상 또는 연장)
확진: vWF:Ag, vWF 기능검사 (vWF:RCo 등), FVIII 활성도
고려사항: O형 혈액형 (vWF 수치 낮음)
분류 및 특징:
TABLE 115-2 Laboratory Diagnosis of von Willebrand… |
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