간질환에 의한 혈액응고인자 장애

• 정의 및 핵심 개념

  • 응고촉진인자와 항응고인자 동반 감소로 인한 '재조정되었지만 불안정한 지혈' 상태. 출혈과 혈전증 위험 모두 증가

• 병태생리

  • 혈소판 감소: TPO 생성 감소 (핵심), 비장 격리

  • 응고인자: Factor VIII은 정상/증가 (감별점), 그 외 대부분 인자 감소

  • 섬유소용해: t-PA 제거 감소 -> 과섬유소용해

  • DIC: 만성적/보상성으로 발생 가능

  • Vit. K 저장 저하, 문맥압 항진으로 커진 비장에 혈소판 갇힘

• 진단

  • 스크리닝: PT/INR 연장 (가장 흔함)

    • *** PT, aPTT 모두 연장 : Vit. K결핍, 간질환, 와파린, DIC

  • 감별 진단 (vs DIC): Factor VIII (간질환: 정상/증가, DIC: 감소)

  • 기능 평가: Thromboelastography (TEG)

• 치료

  • FFP (신선동결혈장): 활성 출혈이 있거나 출혈이 없더라도 아래 기준을 만족하는 경우 투여.

    • 투여 기준:

      • PT > 참고범위 중간값의 1.5배 (또는 INR ≥1.7)

      • aPTT > 참고범위 상한의 1.5배

      • 개별 응고인자 < 30%

  • 혈소판 수혈: 출혈 시 또는 시술 전 목표치(<10,000 또는 <50,000)

  • 시술 전 혈소판 감소증 (<50,000/μL)

    • 1차 치료: TPO 수용체 작용제 (Eltrombopag, Avatrombopag, Lusutrombopag)

  • 혈전증 발생 시

    • 치료: LMWH, DOACs 적극 고려

[1] Harrison's Principles of Internal Medicine, 22e, Chapter 112. Coagulation Disorders