정의
후천성, 클론성 조혈모세포 질환.
3대 특징: 만성 혈관 내 보체 매개 용혈, 혈전증, 골수부전
원인 : GPI세포막 단백질(CD55, CD59)이 세포막에 부착되지 못해 혈구가 보체와의 비정상적인 반응을 보이면서 용혈 현상 (용혈 적혈구막 파괴의 증가, 혈관내 용혈)
야간에 용혈 현상이 증가하는 이유: 수면 중에 일어나는 호흡성 산혈증
증상
용혈: 혈색소뇨(특히 아침 소변), 만성 피로, 황달
혈전증: 사망의 주원인, 비전형적 부위 호발 (간정맥(버드-키아리), 문맥, 뇌정맥 등)
Mesenteric venous…